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先天性肝内胆管囊状扩张症

(交通性肝内胆管囊状扩张症)

先天性肝内胆管囊状扩张症怎样治疗?

向您详细介绍先天性肝内胆管囊状扩张症的治疗方法,治疗先天性肝内胆管囊状扩张症常用的西医疗法和中医疗法。先天性肝内胆管囊状扩张症应该吃什么药。

先天性肝内胆管囊状扩张症诊疗知识

就诊科室: 肝胆外科 儿科 治疗费用: 市三甲医院约(5000 —— 10000元) 治愈率: 治疗周期: 治疗方法: 药物治疗、手术治疗

先天性肝内胆管囊状扩张症一般治疗

  一、治疗

  对Caroli病的最佳治疗方案仍有争论。所有的Caroli病并非均需要或能有效地实行手术治疗,对无胆管梗阻或无胆管炎症状的患者,可暂不做治疗,随访观察,手术目的应以治疗并发症为主,根治性手术一般只能用于局限的病变。

  1.手术适应证

  (1)有明显临床症状的患者。

  (2)囊肿群限于一叶或一段,能以手术彻底切除。

  (3)合并有感染,肝内外胆管结石。

  (4)合并有胆总管囊状扩张。

  (5)疑有恶性或尚可手术切除者。

  2.手术禁忌证 胆道感染和肝内胆管结石是最常见症状,以下情况的Caroli患者不应施行手术:①无症状的Ⅱ型病变(按临床分型)应避免无帮助的手术,特别是禁忌用ERCP检查;②儿童患者无法矫正的病变;③癌变晚期;④肝纤维化晚期及肝功能不全。

  3.手术方式选择

  Ⅰa型病多无肝纤维化改变,彻底切除囊肿群后一般能收到最好效果。

  Ⅰb型属中央型病变 肝囊肿近年来国内学者认为广泛的囊壁切除、大开口低位引流是手术的关键。手术方法是尽量切除囊肿前壁及部分肝组织直达肝门处,使其处于肝脏的低位引流位置,然后将Roux-Y肠襻的断端沿肠系膜对侧缘剪开达足够将全部开口覆盖,形成一大口,低位囊腔间置空肠人工乳头成形十二指肠吻合,同时切除残余的胆总管囊肿。此手术有别于一般的囊肿空肠吻合术。

  一般情况下,对于广泛的肝内囊性病变不宜行囊肿内引流术,因引流不畅囊内感染将无法得到控制。但对于胆总管下端阻塞和FlaniganⅣ型的胆总管囊状扩张症,当合并有肝门部胆管狭窄和部分性梗阻时,以往亦常考虑用胆肠吻合。当前的观点是在Oddi括约肌正常时,应尽量保存括约肌的第一线防卫作用,狭窄部可用胆囊壁瓣或其他组织瓣修复而不必行胆肠吻合。

  一些患者经长时间的胆道内外引流,肝内囊肿逐渐缩小,引流胆汁的性质亦由开始时的量多、色淡、混浊、多沉渣而逐渐转向正常,肝内结石再发也随之减少,此种“正常化”过程需时较长。肝内外引流相结合的治疗方法,可能给此类广泛而复杂的Caroli病患者提供一有效的治疗方法,但外引流管需要放置多久尚无定论。病变侵犯双侧半肝时,治疗上多较困难,Mercadier主张作扩大的左半肝切除取净右肝内扩张胆管内的结石,然后做肝内胆管空肠吻合术。近年来我国学者通过对肝门解剖的观察,采用沿右前叶下段肝管支广泛纵行切开,暴露右后支肝管开口和清除结石,大口径高位肝管空肠Roux-Y吻合的方法结合内外引流治疗此病,效果良好。

  多数的Caroli病经胆管切除后可长时间不需要再手术,但如果伴发反复的胆管炎,严重的肝硬化,广泛的胆管扩张致肝纤维化终末期,胆管癌变不易切除者,可考虑行肝移植术。Blsells报道癌变的Caroli病行肝移植后2年病人情况良好。

  黄志强总结对Caroli病外科治疗的经历,认为:①禁止ERCP作诊断检查;②争取完全切除肝内囊肿群,保存括约肌;③中央型囊肿部分切除,低位引流;④长期经肝U型管胆道引流配合术后处理;⑤内引流术只宜用于引流必须时,不能作为预防性措施。

  二、预后

  由于本病确诊较晚,长期预后较差,故近年来学者认为Caroli病是一种恶性前期的疾病状态。

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