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先天性大疱性鱼鳞病样红皮病

(表皮松解性角化过度鱼鳞病)

先天性大疱性鱼鳞病样红皮病是怎么回事?

向您详细介绍先天性大疱性鱼鳞病样红皮病的病理病因,先天性大疱性鱼鳞病样红皮病主要是由什么原因引起的。

先天性大疱性鱼鳞病样红皮病病因

  一、发病原因

  遗传(30%):

  显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病(dominant congenital ichthyosiform erythroderma)是常染色体显性遗传。

  二、发病机制

  本病与12号染色体上的K1角蛋白基因或17号染色体上的K16角蛋白基因突变有关,这些基因突变可能导致角质形成,细胞内张力细丝异常聚集,破坏细胞骨架网及板层小体分泌,导致水分丧失增多。

  病理生理

  可有明显的角化过度、细胞内水肿,致表皮细胞松解,故病理改变呈表皮松解型。也可见网状空泡化。颗粒层可明显增厚。在棘细胞层中常见双核细胞。电镜检查可见核周有空晕形成。其表皮细胞的分裂率也明显增加,细胞到达表皮的时间可明显缩短而较快脱落,并可有水分丢失增加。真皮可水肿伴淋巴及组织细胞浸润。电镜可见张力丝排列紊乱及桥粒接触不良。透明角质颗粒大小不一。

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