39健康网首页 39问医生 名医在线 就医助手 药品通 疾病百科 新闻 诊疗 药品 医院在线 手机挂号30秒挂号、免费问医生
对症用药很重要
扫描下载
39健康APP
收录14502种疾病、症状

先天性大疱性鱼鳞病样红皮病

(表皮松解性角化过度鱼鳞病)

先天性大疱性鱼鳞病样红皮病是怎么回事?
向您详细介绍先天性大疱性鱼鳞病样红皮病的病理病因,先天性大疱性鱼鳞病样红皮病主要是由什么原因引起的。
2015年11月17日更新浏览数:733收藏数:120
先天性大疱性鱼鳞病样红皮病病因

一、发病原因

遗传(30%):

显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病(dominant congenital ichthyosiform erythroderma)是常染色体显性遗传。

二、发病机制

本病与12号染色体上的K1角蛋白基因或17号染色体上的K16角蛋白基因突变有关,这些基因突变可能导致角质形成,细胞内张力细丝异常聚集,破坏细胞骨架网及板层小体分泌,导致水分丧失增多。

病理生理

可有明显的角化过度、细胞内水肿,致表皮细胞松解,故病理改变呈表皮松解型。也可见网状空泡化。颗粒层可明显增厚。在棘细胞层中常见双核细胞。电镜检查可见核周有空晕形成。其表皮细胞的分裂率也明显增加,细胞到达表皮的时间可明显缩短而较快脱落,并可有水分丢失增加。真皮可水肿伴淋巴及组织细胞浸润。电镜可见张力丝排列紊乱及桥粒接触不良。透明角质颗粒大小不一。

相关阅读
先天性大疱性鱼鳞病样红皮病如何预防 先天性大疱性鱼鳞病样红皮病要做什么检查 如何迅速鉴别先天性大疱性鱼鳞病样红皮病 如何治疗先天性大疱性鱼鳞病样红皮病
温馨提示:以上资料仅提供参考,具体情况请向医生详细咨询。
分享:
X
微信查询更惊喜
马上扫描关注