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血栓性血小板减少性紫癜

(血栓性微血管病性溶血性贫血)

血栓性血小板减少性紫癜怎样治疗?

向您详细介绍血栓性血小板减少性紫癜的治疗方法,治疗血栓性血小板减少性紫癜常用的西医疗法和中医疗法。血栓性血小板减少性紫癜应该吃什么药。

血栓性血小板减少性紫癜诊疗知识

就诊科室: 血液科 内科

血栓性血小板减少性紫癜一般治疗

血栓性血小板减少性紫癜西医治疗

为首选的治疗方法。自1976年开始采用本法治疗TTP后疗效迅速提高,可达67%~84%,使TTP预后大为改观。认为它能去除体内促血小板聚集物、补充正常抗聚集物,应及早进行。一般用量为每天40~80ml/kg的新鲜冷冻血浆,至少5~7天。治疗有效(一般在1~2周内),则血清LDH浓度下降,血小板增高,神经系统的症状恢复。通常在血清LDH浓度下降至400U/L时,即可停止血浆置换。血浆置换疗法中不宜用冷沉淀物,以免大量ⅤW因子触发血管内血小板聚集,输注血小板应列为禁忌。

2.肾上腺皮质激素

单独使用这类药物对TTP的治疗效果较差。一般开始用泼尼松60~80mg/d,必要时增至100~200mg/d。不能口服者也可用相应剂量的氢化可的松或地塞米松。对急性原发性TTP的治疗意见不统一,激素可能加重血小板血栓的形成。亦有认为单用激素只有11%有效,应与其他方法合用才有较高疗效。

3.免疫抑制剂

特别对PAIgG增高者常用长春新碱(VCR)。Schreeder等(1983)用长春新碱(VCR)治疗2例TTP都获得缓解,第1例经血浆置换疗法后部分收效,再作脾切除暂时有效,但经长春新碱(VCR)治疗后获得完全缓解。Joel等(1985)报道1例57岁妇女慢性TTP并发ⅤW因子缺乏,经泼尼松、硫唑嘌呤及血浆置换治疗,21天后TTP缓解,ⅤW因子消失。近年有人报道长春新碱(VCR)应考虑为本病的最初治疗,有效率约占70%。Pallavicini(1994)提出TTP患者血浆置换和药物常规治疗无效时,长春新碱(VCR)是一有前途的药物。静脉注射每周2mg,开始治疗后24~50天,长春新碱(VCR)总量6~14mg达完全缓解,其作用机制为:

①改变血小板糖蛋白受体,防止接触ⅤW因子而降低血小板聚集;

②在血管壁内皮细胞上起免疫调理以及免疫抑制作用。爆发性或进展性时可用丝裂霉素、环孢素和顺铂等药物进行治疗。

4.抗血小板聚集剂

如吲哚美辛(消炎痛),阿司匹林(600~2400mg/d),双嘧达莫(潘生丁)(200~600mg/d),右旋糖酐-40(500ml,2次/d,共14天)。Myers等认为至少在部分TTP患者,抗血小板药物对TTP初次缓解和维持缓解起重要作用。因此抗血小板药在综合治疗中起辅助作用,取得缓解后作为维持治疗。疗程需长达6~18个月,停药过早易复发。单用抗血小板药疗效较差,常与肾上腺皮质激素合用。

近年介绍应用依前列醇(PGI2)治疗本病,但此激素半衰期很短,故必须持续静滴,且仅适用于急性病人,剂量为400mg,5次/d,或800mg,每8小时1次。

5.脾切除

目前意见仍未统一。Baehr(1936)等首次用脾切除治疗本病。据报道单用此法治疗TTP,92例中45例(51%)有效。有报道15例脾切除加肾上腺皮质激素加抗血小板聚集药,87%症状缓解。Cuttner认为脾切除加大剂量肾上腺皮质激素及右旋糖酐70(中分子右旋糖酐)联合治疗TTP是最有效的方法。氢化可的松800~1000mg/d,分次静滴,1周后逐渐减量,2周后改用泼尼松60mg/d,每2周减5mg。右旋糖酐70(中分子右旋糖酐)每12小时给药1次,滴注30min,连用14天。若无效,加用抗血小板药,尤其是双嘧达莫,若仍无效,则应进行血浆置换疗法。目前多数人认为不宜单独切脾治疗本病。若病程7天内不能改善临床和生化表现时应及早使用。

6.输血

有报道单纯输血浆29例TTP中17例完全缓解,适用于慢性型和复发型。当严重肾功能衰竭时可与血透联合应用。但需注意以防心血管负荷过重。

7.其他

反复发作者可静滴免疫球蛋白,5g/d,共3天,以中危组TTP有效,缓解后稳定,但低危组不能证实有效,不作为一线治疗方法,近代治疗宜选血浆置换法。

二、预后:

以往本病的预后差,病程短,病死率达80%~90%。妊娠病死率特别高,围产儿病死率高达69%,死亡原因以中枢神经系统出血或血栓性病变为主,其次为肾功能衰竭,也有部分缓解者在数月、数年内复发,少数完全缓解后12年再复发,高度激活免疫系统者预后差。近年来由于血浆置换疗法或合用血小板抑制聚集药,以及肾上腺皮质激素等治疗后,预后有所改观,病死率下降到20%以下。有效患者多可完全恢复,不少患者可能死亡。个别可遗留神经系统后遗症。

血栓性血小板减少性紫癜辨证论治

血栓性血小板减少性紫癜中医治疗

血栓性血小板减少性紫癜在中医学中依据其发病特征,属于“瘀血”、“血证”的范围内。血证是涉及多个脏腑组织,临床上常见的一类疾病。中医学对血证有较深刻的认识,提出了许多深刻的理论及有效的治疗方法。血是运行于脉络之中,环流周身濡养四肢百骸的物质,如果留着不行,则为瘀血。其病因主要为寒热之邪、气滞、气虚以及痰湿水饮停滞和外力之伤,以上原因具备其一即可发生瘀血。在《内经》中虽然没有瘀血一词,但却有恶血、留血、血不血,认为气血运行发生障碍,会引起多种疾病。

在《素问�调经论》中有:“血气不和,百病乃变化而生”。又如《素问�脉要精微论》中说:“脉者,血之府也……涩则心痛”。寒为阴那,寒主收引,外感寒邪,容于血脉,会导致或加重瘀血的病变。如《灵枢�痈疽》中说:“寒邪客于经脉之中,则血泣不通”。另外,如津液耗损,血液质地异常也可导致亏血瘀。正如《血证论》中指出:“吐衄、便、漏(血),其血无不离经。凡系离经之血,与营养周身之血己睽绝而不合……此血在身,不能加于好血,而反阻新血之化权,故凡血证,总以祛瘀为要”。

对于皮肤紫斑,古人认为也与瘀血有关。如《内经》中云:“血脉凝泣,络满色变”,“孙络外溢,则经有留血”。在《温疫论》中指出:“邪留血分,里气壅闭,则伏不得外透而为斑”。在治疗上提出了调畅血行、祛除恶血的治疗思想。在《素问�至真要大论》中指出:“疏其血气,令其调达,而致和平”。《先醒斋医学广笔记》中对活血化瘀的机制作了精辟的论述:“宜行血不宜止血,血不行孙络者,气逆上壅也,行血则血行经络,不止自止,止之则血凝,血凝则发热恶食。病日痼矣”。因此,治疗上应采用活血化瘀法,这样才能收到良好的疗效

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