血栓性血小板减少性紫癜

　　血栓性血小板减少性紫癜检查

一、检查：

　　正常红细胞用51Cr标记后在TTP患者循环内半衰期仅3天(正常25～26天)。间接胆红素升高，表现为蛋白尿，镜下血尿和管型尿，40%～80%有轻度氮质血症、肌酐清除率下降。

1.外周血

患者均有贫血的表现，为正细胞正色素性，1/3的患者血红蛋白<60g/L，血细胞比容<0.2，血象中可见变形红细胞及碎片者占95%，并可见球形红细胞。有核红细胞和网织红细胞明显增高(>30%)，亦有报道先降低后升高者，中位值6.6%～19%。持续性血小板减少者92%，中位数(8～40.4)*109/L。白细胞增高者占60%，类白血病反应少见，但可有明显左移，并可见幼稚粒细胞。

　　2.骨髓象

红细胞系统显著增生，巨核细胞数正常或增多，多数为幼稚巨核细胞，呈成熟障碍。

　　3.出凝血检查

出血时间正常、血块收缩不佳、束臂试验阳性，凝血酶原时间可延长，占20%，部分凝血活酶时间延长，占8%。纤维蛋白原可减少，少于1.5g/L，占7%，纤维蛋白原存活期和转换大多数正常，少数轻度缩短。FDP阳性占70%，凝血酶时间延长，占48%，但一般无典型DIC的实验室变化。因子Ⅴ、Ⅷ正常。PGI2降低。TM、PAIgG增高，且随病情的好转而下降。HIV-1感染时内皮细胞损伤PAI、Ⅴ W因子增高，PS降低。

　　4.溶血指标的检查

直接Coombs试验阴性，但继发性者少数可阳性。血清胆红素增高，17～307.8μmol/L(1～18mg/dl)，轻度胆红素血症占84%～100%。游离血红蛋白增高，结合珠蛋白下降及血红蛋白尿，提示有血管内溶血。

　　5.免疫血清学检查

10%～20%的患者SLE细胞可阳性，抗核因子50%阳性，少数类风湿因子阳性。补体大多数正常，少数如SLE、亚急性细菌性心内膜炎、慢性肾炎伴TTP时可降低。亚急性细菌性心内膜炎继发性TTP时循环免疫复合物可增高。LDH 100%增高与临床病程和严重程度相平行。血小板颗粒和内皮细胞分泌可溶性P选择素血浆水平增高。血小板膜糖蛋白CD36在TTP患者发现率高。

　　6.脑积液压力与蛋白质轻度增高，

细胞数正常，蛛网膜下隙出血少见。

　　7.病理检查：

主要病变为小动脉及毛细血管腔内可见有PAS染色呈酸性的玻璃透明样物质沉积，内皮下有时也有这种物质的沉积，免疫组化与电镜检查证实该物质主要由纤维蛋白及血小板组成，血栓附近的内皮细胞可以增殖。电镜下可见微血栓内含纤维素、聚积的血小板，偶见红、白细胞。微血栓病变不同于免疫性小血管炎，无小血管周围的单核细胞浸润现象。肾小球受累较HUS轻，入球小动脉内有颗粒状嗜酸性血栓，内皮增殖，内皮区可见到含脂质的巨噬细胞，肾小球毛细血管内偶有纤维素性血栓，全身性纤维素性血栓较HUS严重，也更为广泛，也可见于心、脑、胰腺、肾上腺及淋巴结等处。

　　皮肤活检为最安全的病理诊断方法，淤点区1/2病例阳性。骨髓凝块切片60%阳性。尸体解剖病理检查仅44%阳性，故阴性不能排除本病。

　　8.TGFβ1(转化生长因子β1)增加，

对骨髓造血有抑制作用，即临床观察到缺乏明显补偿性造血，待临床缓解期仍维持一些抑制作用，以致仍有血小板激活情况的存在。

　　9.影像学检查

　　1）脑电图正常，或有弥漫性双侧皮质异常或局限性节律异常。

　　2）EKG呈ST-T变化，心律失常和传导阻滞少见。

　　3）胸片可见广泛性肺泡和间质变性浸润病变。