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新生儿先天性膈疝

新生儿先天性膈疝是怎么回事?

向您详细介绍新生儿先天性膈疝的病理病因,新生儿先天性膈疝主要是由什么原因引起的。

新生儿先天性膈疝病因

  一、发病原因

  膈肌周边附着部位分3部分,即胸骨部、肋骨部及脊柱部。膈疝的好发部位有3处:

   1.食管裂孔疝

本病在我国并非少见。食管裂孔呈梭形,周缘与食管壁之间有较坚韧的结缔组织连接,其前后壁连接紧密而两侧较弱,如有缺损,称食管裂孔疝。

  2.胸腹裂孔(Bochdalek孔)

发病率1∶10000~1∶3000,男性略多于女性。28%~31%伴随畸形,以心血管系统畸形多见,主要症状是呼吸窘迫,新生儿期出现症状者多为此型。

  双侧肋骨后缘与腰部肋弓外缘之间各有一个三角形小间隙,称胸腹裂孔(Bochdalek孔),此处可形成后外侧疝,即胸腹裂孔疝或Bochdalek疝。先天性膈疝中85%~90%是胸腹裂孔疝,其中左侧占80%,右侧占15%,少于5%是双侧性。近年在治疗观念上明显改进,疗效有所提高。

  3.胸骨后疝或Morgagni疝

在临床上比较少见。胸骨外侧缘与双侧肋骨内侧缘之间各形成三角形小间隙,称Morgagni孔,正常有结缔组织充填,此孔发生膈疝称胸骨后疝或Morgagni疝。

  二、发病机制

  一般于妊娠第10周中肠通过脐带基底返回腹腔时,因胸腹裂孔的存在,肠管可经胸腹裂孔进入胸腔,甚至缺损大连胃、脾、结肠、肝左叶等均一同带入到胸腔内。

  肺发育不全致使肺通气功能和肺血流动力学的改变,如患膈疝的新生儿出生后开始呼吸,吞咽空气进入胸腔内之胃肠道,加重对肺的压迫。肺发育不良与膈疝有密切联系,肺发育不良的严重程度与内脏疝形成的时间和程度有关。不同程度的肺发育不良系由于内脏嵌入使支气管生长停滞,数量减少,肺泡总量减少,肺动脉分支总数量亦减少,且肺小动脉肌层增厚,阻力增加,造成新生儿肺高压,肺高压导致卵圆孔和未闭动脉导管的右向左分流,出现低氧血症和高碳酸血症,由此又促使肺血管痉挛,形成恶性循环,临床上称为新生儿持续肺高压(PPHN)。

  当然一小部分患儿在新生儿期症状多不明显,因胸腹裂孔缺损小、肺发育受损不大,故出现病情也轻。这些经过在出生后如得不到一个有效的治疗,那必死无疑。

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