新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征

　　一、症状

　　由于血液黏度增加，影响各器官的血流速率，导致缺氧、酸中毒及营养供应减少，带来一系列症状。如少尿、血尿、蛋白尿、紫绀、呕吐、腹胀、红细胞增多、全身各脏器血流缓慢、嗜红细胞综合征

　　新生儿红细胞增多症在早期新生儿非少见，临床诊断根据新生儿中心静脉红细胞比积(Hct)大于65%，结合病史、体征作出。在疾病诊断的同时，应注意潜在病因、致病因素的寻找，注意有关合并症的监测，包括胆红素水平测定。

　　由于本病累及各个器官，因而临床表现无特性。大部分患儿虽然有血细胞比容增加但无症状。观其外观皮肤正常，在活动后皮肤表现红色或发绀，呈多血质，35%患儿有高胆红素血症。

　　1.呼吸系统 主要表现为表现为气促、发绀、呼吸暂停。是由于肺循环血的淤滞，引起气体交换障碍，肺循环压力增加，当肺循环压力大于体循环压力时，可发生动脉导管或卵圆孔水平的右向左分流。

　　2.消化系统 可致呕吐、拒食、、消化道出血、腹胀或发生坏死性小肠结肠炎。

　　3.循环系统 由于冠状动脉灌注不足，氧及葡萄糖供应减少，可引起心肌损害，若同时有血容量增加及血管阻力增加，导致心率加快、心脏扩大甚或心力衰竭。微循环系统：血黏滞度增加致微循环淤滞、微血栓形成并可消耗凝血因子及血小板，引起出血，较大血栓可造成脑、冠状动脉、肺、肾、肠系膜、大网膜、肢端等的血栓栓塞，从而出现一系列相应症状。

　　4.泌尿系统 肾血流量减少而导致症状为：尿少、蛋白尿、血尿甚或肾功能衰竭。

　　5.血液系统可出现高胆红素血症、有核红细胞增多症、血小板减少症等症状。

　　6.神经系统 主要症状有烦躁、呕吐、呼吸暂停、肌张力低下、嗜睡甚或抽搐。是由于脑血流速度减慢致脑组织缺氧缺血引起的。

　　7.代谢方面 因血流量减慢，致葡萄糖消耗增加而出现低血糖、酸中毒;缺氧尚可损害甲状旁腺致低血钙。

　　根据临床特点和实验室检查多能确诊。