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下丘脑综合征

(下丘脑综合症)

下丘脑综合征有哪些症状?

向您详细介绍下丘脑综合征症状,尤其是下丘脑综合征的早期症状,下丘脑综合征有什么表现?得了下丘脑综合征会怎样?

下丘脑综合征症状

典型症状: 肥胖;性早熟;闭经、溢乳、性欲减退、阳痿;怕冷、少汗、脱发、黏液性水肿、无力;多饮、多尿等

相关症状: 深睡眠症 偏盲 复视 毛发脱落 发作性睡眠 震颤 尿崩

   一、症状

  首发症状与本病病因密切有关。沙松林报道的70例下丘脑综合征中,起病表现以尿崩症为最多,其次为头痛、视力减退、性功能紊乱(包括性早熟、发育延迟、发育不全及不发育)、肥胖和嗜睡为多见。少见的首发症状有发热、智力减退、摄食异常(多食、厌食)、精神或情绪紊乱、昏迷。

  1.下丘脑原发病的表现和功能异常

  (1)下丘脑原发病的表现:

与下丘脑综合征的病因有关。如鞍上区肿瘤、第三脑室前部肿瘤极易侵及下丘脑,可引起尿崩症、视力减退、头痛、呕吐、颅内压增高征。如结核性脑膜炎时,则有低热、盗汗、血沉增快、颈项强直、克氏征阳性等脑膜刺激征。

  (2)下丘脑功能失常:

不同部位的下丘脑核团神经元受损时,表现不同的调节功能障碍。

  ①睡眠障碍

下丘脑后部病变时,多数患者表现嗜睡,早期可失眠。常见的嗜睡有下列类型

  A.发作性睡病(narcolepsy):患者不分时间和场地随时睡眠,数分钟至数小时不等。最常见。多由于脑外伤脑炎等引起。

  B.深睡眠症(parasomnia):睡眠发作可持续数天至数周,但可喊醒进食、小便,过后又入睡。多见于下丘脑后部、脑干上端的疾病。

  C.睡眠颠倒:白天嗜睡,夜间兴奋,可见于下丘脑后部感染。

  D.周期性嗜睡强食症(kleine-levin syndrome)患者出现不可控制的、发作性睡眠,每次睡眠时间持续数小时、数天,醒后暴饮、暴食,食量增加数倍以上,又称下丘脑性(中枢性)肥胖症

  ②摄食障碍:

  A.病变累及腹内侧核或结节部,常致多食而肥胖,常伴性器官发育不良,称肥胖-生殖无能综合征。肥胖以面、颈及躯干部最显著,肢体近端次之,手指纤细,皮肤细腻,骨骼过长,智力减退,性器官发育障碍,可并发尿崩症。

  B.病变累及下丘脑外侧,腹外侧核,常出现厌食、消瘦、毛发脱落、皮肤萎缩、肌肉软弱、心动过缓、畏寒、基础代谢率降低,甚至恶病质。

  ③体温调节失常:

  A.体温过低:降至36.0℃以下。可见于血管瘤

  B.低热:通常在37.0℃上下。

  C.高热:呈弛张型或不规则型高热,可达41.0℃以上,昼夜多变,高热时躯干热,而肢体冰凉,呼吸及心率正常,一般退热药无效,但氯丙嗪和大剂量的氨基比林可退热。(用药时注意药物的副作用)物理降温如酒精擦浴、冰水灌肠、冰袋冷敷也有效。

  ④精神症状:

  A.急性病变时,常表现激动、哭笑无常、定向缺失、幻觉、易怒、抽搐等。

  B.两侧乳头体受损时,可出现柯萨可夫综合征又称遗忘综合征(amnestic syndrome)为近事遗忘、虚构症和定向障碍,意识尚清楚,偶在夜间可出现短暂谵妄状态。

  C.下丘脑前部受损时,亦可引起躁狂症,可见于颅脑手术、外伤。

  D.脑炎后也可出现病态人格,精神异常,多由于病变侵及下丘脑部。

  ⑤心血管症状:

临床表现多种多样,而且是波动性的,与病因及病变部位有关。

  A.下丘脑病变:周期性低血压,阵发性高血压阵发性室上性心动过速窦性心动过速,心动过缓等。

  B.鞍上-第三脑室肿瘤,可出现间歇性发作的直立性低血压

  C.下丘脑及脑干急性病变时,可出现心肌梗死样心电图改变,T波低平、倒置,Q-T间期延长,U波明显。以上心电图改变与体温、血电解质水平无明显关系。

  ⑥胃及十二指肠溃疡

下丘脑急性病变时常发生胃及十二指肠溃疡并出血,穿孔或腹膜炎

  ⑦颅部外伤、

下丘脑部畸胎瘤、大脑胶质瘤患者,可发生间脑性癫痫。发作时,颜面及胸上部皮肤潮红、大量出汗、流涎、溢泪、排尿感、排便感、抽搐、震颤,有或无意识障碍,数分钟至1~2h不等。发作过后觉全身乏力。

  2.下丘脑-垂体-靶腺内分泌功能紊乱

  下丘脑综合征时可引起下丘脑释放(抑制)激素分泌障碍、垂体及靶腺内分泌功能紊乱。

  (1)完全性下丘脑激素分泌缺乏可引起全腺脑垂体功能减退症。

  (2)单一性下丘脑激素分泌缺乏或亢进:

  ①生长激素释放激素(生长释放素)分泌缺乏,引起垂体生长激素分泌减少,发生垂体侏儒症;分泌亢进时,发生巨人症肢端肥大症

  ②催乳素释放激素和催乳素释放抑制激素分泌缺乏,可引起催乳素分泌减少;分泌亢进时,可引起溢乳或溢乳-闭经综合征:男子乳房发育征。

  ③促性腺激素释放激素(GnRH)分泌缺乏时:女性闭经、男性性欲减退、阳痿、第二性征及性器官不发育、Kallmann综合征;分泌亢进时发生性早熟。

  ④促甲状腺激素释放激素分泌缺乏时,引起下丘脑性甲状腺功能减退症;分泌亢进时,引起下丘脑性甲状腺功能亢进症。

  ⑤促肾上腺皮质激素释放激素分泌缺乏时,引起肾上腺皮质功能减退症;分泌亢进时引起肾上腺皮质增生型皮质醇增多症。

  ⑥抗利尿激素分泌缺乏时,引起尿崩症。

  3.视力、视野障碍

下丘脑综合征发生于下丘脑前部肿瘤时,可引起视力减退、视野障碍(颞侧偏盲、同向偏盲、管状视野)复视,视神经不同程度的萎缩,视盘水肿,甚至失明。

  4.其他具有下丘脑症状的一些疾病

己公认有肥胖、性发育不全、智能低下、骨发育异常、糖耐量异常(或糖尿病)与下丘脑病有关。如:①普拉德-威利综合征 (Prader-Willi syndrome)又称低肌张力-低智能-性腺发育底下-肥胖综合征;②奥尔布赖特综合征又称奥尔布赖特骨营养不良征、骨纤维异常增殖征、多发性骨纤维营养不良征;③周期性嗜睡-饥饿综合征(periodic somnolence and morbid hunger syndrome)又称克莱恩-莱文综合征(kleine-Levin syndrome);④肥胖-生殖无能综合征(adiposogenital syndrome)又称弗勒利希综合征(Frö- lich syndrome)。

   二、诊断

  下丘脑综合征的一个重大特点就是症状的多样性和复杂性,因而不易确诊。此病的完整诊断应包括几个方面,即初步诊断、病因诊断、损伤部位和病理诊断。

  1.初步诊断

  (1)诊断下丘脑综合征的前提是:已排除单一靶器官或垂体自身的病变以及全身性疾病后,才能考虑下丘脑。

  (2)据国内外资料表明,下丘脑疾病最常见的临床表现有:性功能紊乱、尿崩症、多食肥胖、精神失常,因而若有其中3项共存时,应高度怀疑此病。

  (3)一般而言,内分泌功能及代谢障碍是下丘脑综合征的最主要表现,对诊断的意义也最大。当患者同时合并其他症状(如神经系统的表现、精神失常、头痛、发热)时,就应高度怀疑此病。反之,当患者以上述症状求诊时,应检查其内分泌功能是否有异常。MRI和CT的蝶鞍薄分层片有时可显示病变的部位和性质。

  2.病因诊断

  (1)就发病率而言,以肿瘤居首位,其中最常见的为颅咽管瘤和异位松果体瘤;其次是外伤和先天性疾病;再次是炎症、肉芽肿和物理因素等。

  (2)当出现颅内压增高症状如头痛,且伴视力或视野异常,以及渐进性尿崩症和性功能紊乱者,应首先考虑肿瘤因素。MRI、CT有时帮助很大。

  (3)某些先天性病变可有连锁症状:如嗅觉消失、畸形、发育迟滞,可能是Kallmann综合征。

  (4)有创伤、药物和放射因素的诊断,需靠详细询问病史。尽管如此,很多患者仍不能查明病因,这时医生的经验非常重要。

  3.损伤部位

患者的临床表现有时可反映下丘脑病变的部位,可供参考者如下:

  视前区受损:自主神经功能障碍。

  下丘脑前部视前区受损:高热。

  下丘脑前部:摄食障碍。

  下丘脑前部及视上核、室旁核:尿崩症、特发性高钠血症

  腹外侧区受损:厌食、体重下降。

  腹内侧区受损:贪食、肥胖、性格改变。

  下丘脑腹内侧延向正中隆起受损:性功能低下、ACTH,GH,PRL的分泌异常、尿崩症。

  下丘脑后部受损:意识改变、嗜睡、低温、运动功能减退。

  乳头体:精神失常、记忆障碍

  垂体柄:尿崩症、部分或全部垂体功能减退。

  4.病理诊断

肿瘤手术或尸检后应有明确的病理诊断。

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