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下丘脑综合征

(下丘脑综合症)

下丘脑综合征是怎么回事?

向您详细介绍下丘脑综合征的病理病因,下丘脑综合征主要是由什么原因引起的。

下丘脑综合征病因 主要病因: 感染、肿瘤、创伤、先天性疾病、退行性病变、某些药物等

  一、发病原因

  本病因有先天性和后天性因素,器质性和功能性等原因。

   1.感染和炎症

结核性脑膜炎化脓性脑膜炎、流行性脑炎、病毒性脑炎、脑脊髓膜炎、脑脓肿天花麻疹水痘狂犬病疫苗接种、组织胞浆病等。

  2.肿瘤

常见颅咽管瘤及其变形(室管膜瘤和表皮样囊肿)、松果体瘤与异位松果体瘤、星形细胞瘤、漏斗瘤、垂体瘤向鞍上扩展(发展、生长、伸长)、神经纤维瘤、神经节细胞瘤、浆细胞瘤髓母细胞瘤生殖细胞瘤血管瘤、恶性血管内皮瘤、第三脑室囊肿、脑膜瘤脂肪瘤、转移性癌肿、白血病淋巴瘤错构瘤畸胎瘤等。

  3.退行性变

脑软化、结节性硬化、神经胶质增生等。

  4.脑代谢病

二氧化碳麻醉、急性间隙发作性血卟啉病等。

  5.血管性病变

动脉硬化、脑动脉瘤、脑栓塞、脑出血、系统性红斑狼疮和其他病因所致的脑内脉管炎垂体卒中、血管瘤、动静脉畸形等。

  6.物理因素

脑外伤或脑外科手术使垂体柄断裂或损害下丘脑,头颈部肿瘤的放射治疗引起下丘脑神经组织的坏死。

  7.药物

长期(大量)服用多潘立酮、利舍平、氯丙嗪及避孕药等类药物可引起溢乳-闭经综合征(gactorrhea-amenorrhea syndrome)。

  8.肉芽肿性损伤

结核瘤、结节病、嗜酸性肉芽肿、网状内皮细胞增生等。

  9.功能性障碍

精神创伤、环境变迁等原因可发生神经源性闭经或阳痿伴有甲状腺功能和(或)肾上腺皮质功能低下。

  10.先天性病变或遗传性

  (1)性发育不全和嗅觉丧失征群:卡尔曼综合征(Kallmanns syndrome),家族性嗅神经-性发育不全综合征,伴性早熟骨纤维结构不良症(先天性多骨纤维性增生不良,又称AIbright综合征)。

  (2)肥胖-生殖无能综合征(又称Frohlich综合征)。

  (3)性幼稚-多指畸形综合征(又称laurence-moon-biedl综合征)

  11.其他

最近有报告歌舞化妆综合征(kabuki make-up syndrome)患者可伴有中枢性尿崩症及生长激素分泌功能减退。MRI显示垂体腺及头颅异常。给予外源性生长激素之后,体格发育达到正常水平。

  二、发病机制

  下丘脑的生理功能复杂,可以概括为下列3个方面:合成和分泌调节垂体功能的释放激素、释放抑制激素以及调节水盐代谢的抗利尿激素等;下丘脑是交感神经和副交感神经的最高调节中枢;下丘脑是人体重要生命活动(如:能量平衡和营养物的摄取、觉醒与睡眠、体温调节、情感行为、性功能、生物钟等)的中枢之一。因此,上述各种病因累及下丘脑,导致下丘脑功能紊乱,继发垂体及靶腺功能障碍,必将出现一组以内分泌代谢障碍、体温及睡眠等调节异常、自主神经功能紊乱等为主要表现的临床综合征。

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