血管网织细胞瘤

血管网织细胞瘤一般治疗

　　一、治疗

　　此瘤为血管源性良性肿瘤，手术全切除为首选治疗，全切除肿瘤可以治愈此病。囊性肿瘤经探查穿刺证实后，先切开囊腔吸出囊 液，将自囊壁突入囊内的瘤结节沿其周围剥离，全部切除。对瘤结节无明显突出而隐蔽在囊壁 内者，应仔细寻找，发现颜色厚度异常处，予探查剥离，找到瘤结节，予以切除。单纯引流囊肿， 只能获得一时的症状缓解，常于数年内症状复发。一般囊性肿瘤易予全部切除，可以治愈，死亡率较低，在5%以下。实质性肿瘤固有的难予全部切除，可行放射治疗，疗效较差。囊性血管网状细胞瘤和实性血管网状细胞瘤的手术方法有所不同，囊性血管网状细胞瘤只切除小的肿瘤结节，无需切除囊壁;实性血管网状细胞瘤要切除整个瘤体。

　　1.囊性肿瘤

对囊性肿瘤可切开囊壁吸出囊液，沿囊壁仔细寻找结节并予切除。对于囊性有瘤结节者单纯放出囊液是不恰当的，多在短期复发，应仔细寻找瘤结节予以全切。有的瘤结节可以小到2mm，一旦遗漏将引起术后复发。单纯行囊肿切开引流减压术，只可使病人症状得到暂时缓解，数年后仍可复发。

　　2.实质性肿瘤

对于实体性肿瘤单纯依靠手术切除困难也较大。主要因为此类肿瘤是由血管组成且肿瘤供血也较丰富，术中肿瘤出血增加了手术难度。对于实质性肿瘤不能随意穿刺或活检，可引发难以控制的大出血，穿刺或试图做肿瘤的活检是绝对不允许的手术操作方法。肿瘤切除时应沿周围正常组织仔细剥离，先处理供血动脉再阻断引流静脉，以免引起“正常灌注压突破综合征”(NPPB)，应争取完整剥离，避免分块切除引起的大出血。故对此类肿瘤应做术前供血动脉栓塞术，可使肿瘤供血在为减少，利于手术全切肿瘤。切除时要沿外边的正常脑组织切开分离，尽量避免直接触动肿瘤表面，寻找到肿瘤供血动脉后予以电凝切断，再处理引流静脉。若血运处理得当，肿瘤迅速缩小，切除十分容易。若肿瘤在脑干附近或与其有粘连，不可勉强全切以免发生危险。当肿瘤被完整切除后，由于原先供应肿瘤的高血流被倒流入肿瘤周围的正常脑组织内，引起瘤床的大量渗血，止血非常困难。对考虑术中可能出血凶猛者，可术前行供血动脉介入栓塞再手术。放射治疗效果不肯定。

　　二、预后

　　完全切除后预后良好，术后复发率为12%～14%，术后5年存活率为50%以上。部分研究认为术后复发多在术后10年以上。复发多因肿瘤切除不彻底或另有新肿瘤所致。复发后可再次手术，囊性病变如第一次未能全切，多能在二次手术中识别全切。囊性肿瘤术后死亡率在5%以下，实体肿瘤较其高出3倍，主要是手术中止血困难和肿瘤影响到脑干及第四脑室。随着术前供血动脉栓塞术的广泛应用，手术难度下降，实体肿瘤手术全切率和术后死亡率定会得到改善。多发及合并内脏囊肿或血管瘤者，预后较差。