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对海绵状血管瘤您真的了解吗

2016-03-21 10:25:05

核心提示:?海绵状血管瘤是指由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团这些畸形血管紧密相贴血管间没有或极少有脑实质组织它们并非真性肿瘤,那么今天就让我们一起来详细了解一下。

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海绵状血管瘤是指由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团这些畸形血管紧密相贴血管间没有或极少有脑实质组织它们并非真性肿瘤,那么今天就让我们一起来详细了解一下。希望对您有帮助。

流行病学

过去认为海绵状血管瘤少见发病率在0.02%~0.53%。近来随着MRI的应用,海绵状血管瘤发生率有所增加与尸检报道相仿占脑血管畸形的5%~13%海绵状血管瘤可见于各个年龄,多见于20~50岁。男女发病率相似有报道男性病例多为30岁以下,女性病例多为30~60岁。中颅底病例中女性多见80%位于幕上,15%位于幕下5%位于脊髓。海绵状血管瘤多为单发和散发也可多发,后者占6%~33%,多有家族史。

病因

迄今不清楚,有下列学说:

1.先天性学说 婴儿患者和家族史支持先天性来源的假说研究显示家族性和(或)多发海绵状血管瘤多见于西班牙裔,为常染色体显性遗传提示所有本病的西班牙裔患者具有相同的基因突变,其突变基因位于染色体7q长臂的q11q22

2.后天性学说 认为常规放疗病毒感染外伤手术、出血后血管性反应均可诱发海绵状血管瘤。Zabramski等追踪6个家族21人随访2.2年发现17个新生海绵状血管瘤病灶,每个病人每年出现0.4个新生病灶。如果新生海绵状血管瘤较预料更常见的话,那么仅凭先天性病例数就会大大低估出血的危险性。海绵状血管瘤病灶直径从数毫米到数厘米不等病灶的增大可能是病灶内反复少量出血及栓塞引起由于病灶低流量低压出血常局限在囊内,一旦出血突破囊壁,即引起明显症状。

发病机制

海绵状血管瘤的实质是畸形血管团血管团的供血动脉和引流静脉为正常管径的血管,瘤内的血液流速缓慢,故脑血管造影不能显示畸形血管团病灶血液滞留也是畸形血管内形成血栓和钙化的原因病灶外观为紫红色,表面呈桑球状剖面呈海绵状或蜂窝状。其血管壁由单层内皮细胞组成缺少肌层和弹力层管腔内充满血液,可有新鲜或陈旧血栓;异常血管间为疏松纤维结缔组织血管间无或有极少的脑实质组织。

肿瘤的质地可软也可硬,这与畸形血管团内的血液含量、钙化程度和血栓大小有关系病灶周围脑组织有胶质增生和黄色的含铁血红蛋白沉积。这种含铁血红蛋白是脑皮质型海绵状血管瘤引起病人癫痫的原因之一。

海绵状血管瘤可发生在中枢神经系统的任何部位如脑皮质、基底节和脑干等部位(脑内病灶)以及中颅窝底、视网膜和头盖骨等部位(脑外病灶)。约19%的病例为多发病灶多发海绵状血管瘤的病人常合并有身体其他脏器的血管瘤病灶。肿瘤的大小不等,0.5~6cm肿瘤的部位大小与临床表现有直接的关系。

国内报道病变灶常位于硬脑膜外中颅窝底,占70%~80%少部分位于脑内。国外报道脑内病灶最常见脑内病变常有自发性反复小量出血的倾向,瘤内有含铁血黄素沉积和钙化点脑外病变常以占位效应为主。

临床表现

1.无症状 占总数的11%~44%轻微头痛可能是惟一主诉常因此或体检做影像学检查而发现本病。头痛是否与病灶出血有关还需要进一步研究,但其中40%在6个月~2年内出现下述症状。

2.癫痫 占40%~100%见于大多数幕上脑内海绵状血管瘤表现为各种形式的癫痫。海绵状血管瘤比发生于相同部位的其他病灶更易于发生癫痫原因可能是海绵状血管瘤对邻近脑组织的机械作用(缺血、压迫)及继发于血液漏出等营养障碍病灶周边脑组织常因含铁血黄素沉着胶质增生或钙化成为致痫灶动物实验证实,皮质或皮质下注射含铁离子可制成癫痫动物模型,其中约40%为难治性癫痫。

3.出血 从尸检、手术标本或影像检查常可发现病灶内有不同阶段的出血而有症状的显性出血占8%~37%。 据计算病人年出血率为0.25%~3.1%;病灶年出血率为0.7%~2%大脑半球深部海绵状血管瘤更易出血与AVM出血不同海绵状血管瘤的出血一般发生在病灶周围脑组织内,较少进入蛛网膜下腔或脑室海绵状血管瘤出血预后较AVM好,但首次出血后再次出血的可能性增加。女性病人,尤其是怀孕的女性海绵状血管瘤患者的出血率较高反复出血可引起病灶增大并加重局部神经功能缺失。

4.局部神经功能缺失 占15.4%~46.6%。急性及进行性局部神经功能缺失常继发于病灶出血症状取决于病灶部位与体积。可表现为静止性进行性或混合性。大量出血引起严重急性神经功能症状加重较少见。

并发症: 术后可能出现颅内压增高和脑积水,出血、脑肿胀等如脑组织嵌入缝合的硬脑膜间隙或因硬脑脑膜缝合不严密,可引起脑脊液漏病变位于后颅窝手术后可能损伤面神经。

看完上述文章相信你对海绵状血管瘤已经有了更进一步的了解,希望上述内容中有您想要了解的知识,祝您早日摆脱海绵状血管瘤的困扰。

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