婴幼儿血管瘤是怎样的

　　血管瘤(hemangioma)又称为婴幼儿血管瘤（infantile hemangioma，IH），是婴幼儿最常见的良性肿瘤，系真性血管肿瘤，由中胚叶的正常血管组织过度增殖所致。血管瘤好发于头、面、颈部，其次为四肢和躯干。发生率在新生儿为1.1%～2.6%，约有30%在出生时即可见到，通常在出生后2周或4周时缓慢生长，因而1岁时的发生率为10%～12%。女婴较男婴为多，比率为2～5：1，多发者占15%～30%。

　　脉管组织系指血管和淋巴管组织，脉管疾病(vascular lesions)包括血管瘤和脉管畸形(vascular malformations)2大类。过去文献上对其命名和分类一直比较混乱，治疗方法也无统一标准。1982年，Mulliken和Glowacki提出依据血管内皮细胞特征进行分类的观点，认为血管瘤和血管畸形是两类性质不同的病变，临床上应予明确区分。在Mulliken分类的基础上，Jackson等（1993） 据血液流速和动静脉分流速度，将血管畸形进一步区分为高流量和低流量2种。

　　进一步的临床病理学研究证明，过去所称的毛细血管畸形实质是毛细血管后微静脉畸形。据此，Waner和Suen（1995）提出了脉管病变的新分类，并得到国内外的广泛认可。2002全国口腔颌面部血管瘤治疗与研究学术研讨会上，与会专家经过充分讨论，一致建议采用Waner和Suen提出的新分类。

　　血管瘤和血管畸形是临床表现不同、自然转归也不相同的2类疾病：

　　1．血管瘤。 是一类以血管内皮细胞增殖为特征的胚胎性良性肿瘤，约占先天性皮肤血管病变的80%，常在新生儿期出现，2～3个月后即进入增殖期，瘤体迅速增大；8个月至1岁左右停止生长并逐渐退化，消退率可达98%，半数在5岁内完全消退。

　　2．血管畸形。 随患儿年龄增长而呈管腔样生长，并具有正常内皮细胞生物特性的一种血管病变。主要由静脉起源，偶有微静脉、动脉、淋巴管组合而成，可伴有动静脉瘘。临床上过去所称的葡萄酒色斑、蔓状血管瘤、大部分海绵状血管瘤以及淋巴血管瘤、血管淋巴管瘤等均属此类，约占先天性皮肤血管病变的20%。多于出生时发现，以后随年龄增长而按比例生长，无突然增大的病史，也不会自行消退。

　　虽然血管瘤和血管畸形在细胞生物学特征及临床表现方面存在很大差别，但临床上明确诊断血管瘤或血管畸形仍有一定困难，尤其是位于组织深部的病变。主要是因为：①细胞特征需作组织学检查，而对于血管性疾病，一般不主张活组织检查。②临床表现并不十分典型而各有特征。③血管瘤自行退化的机制不明。因此，如何在治疗实施前，对血管瘤或血管畸形做出明确诊断，仍然是一个值得研究的课题。

　　 据病史、年龄、性别及病变形态，诊断不难做出。血管瘤有快速生长期是一个非常重要的鉴别指征，在此期其生长速度大大超过患儿的生长比例，对骨骼没有影响。血管瘤有肿块压迫吸收现象，肢体肥大少见。杨秀娟等的研究显示，血清bFGF水平可用于血管瘤、脉管畸形的辅助诊断，但其水平改变与血管瘤增殖活性的关系，尚待进一步研究证实。尿bFGF浓度检测可作为血管瘤与脉管畸形鉴别诊断以及血管瘤分期的检测指标；尿bFGF浓度与尿液浓度有一定差异，测定时需进行尿肌酐平衡，以排除尿液自身浓度的影响。 血清E2水平检测可作为临床诊断血管瘤和脉管畸形，以及判断血管瘤分期的辅助诊断指标。

　　血管瘤造影检查呈局限密集小叶影像。超声声像图上，血管瘤的形态多为孤立规则的椭圆形，少数为不规则形。病变内部为混合性(实质性)低回声，回声分布不均匀，可有大量管腔样或条束状结构或伴光带和光团(光团后方有声影)，后方回声增强或不变，境界清晰或欠清晰，可有断续状包膜反射光带。约半数血管瘤在体位移动试验的超声检查中呈阳性表现：即在头低位时病变暗区扩大。

　　血管瘤有时需与化脓性肉芽肿、血管内皮细胞瘤（hemangioendothelioma）和血管外皮细胞瘤(hemangioperithelioma) 进行鉴别。诊断困难时，需行组织切取活检，明确诊断和治疗方案

　　大多数血管瘤发生于皮肤或皮下组织， 据病变发展的过程分为增殖期、消退期、消退完成期。这一典型特点是其区分脉管畸形的重要依据。虽然大多数血管瘤能自行消退，但增生与消退速度并不相同。

　　增殖期血管瘤最初的表现常为苍白色斑，随后即出现毛细血管扩张，其周边绕以晕状发白区。婴幼儿在出生后1年内表现出2个典型的快速增长期，第1个快速增长期在出生后4～6周，第2个在4～5个月。血管瘤在这2个时期快速增长，表现出相应的临床症状，如触痛、溃烂、出血等。血管瘤的临床表现取决于病变发生的部位、大小和病变所处的时期。较表浅的增殖期血管瘤常表现为鲜红色的斑或结节状病损，较深在的病变表面为青紫色或无颜色变化。

　　消退期通常在出生后的1年末（12～14个月），瘤体生长速度减慢。病变从增殖期到消退期的转变是一个渐进的过程，进入消退期的前兆是瘤体生长速度明显减慢，质地变软。皮肤或皮下的血管瘤进入消退期后，瘤体色泽由鲜红色向暗灰色转变，瘤体逐渐消退缩小。一般认为5岁以内的自然消退率为50%～60%，7岁以内为75%，9岁以内可达90%以上。多数病例经过2~5年的消退期。

　　血管瘤 据发生部位的深度不同而分为3型，浅表血管瘤指位于乳头真皮层的血管瘤，深部血管瘤指位于网状真皮层或皮下组织的血管瘤，混合型血管瘤则两者兼有，需注意与静脉畸形相鉴别。这种合理的简化的分类方法，由于在临床观察中便于使用，所以得到普遍认可。

　　有研究发现，在6岁以前能消退的病变，约62%的患者在瘤体消退后可达到最佳的美学效果；但在6岁以前不能消退的病变，约80%的患者在血管瘤消退后出现面部瘢痕、皮肤过多、毛细血管扩张。消退期血管瘤的镜下表现为血管瘤内出现大量的肥大细胞，血管内皮细胞逐渐失去增殖能力，变成扁平状，血管减少，病变由一个以增生活跃的血管内皮细胞为主的实体瘤转变为一个以纤维脂肪组织和管腔结构为主的病损。研究发现，血管瘤中与胎盘有关的血管抗原FcyRII、LeY、merosin和GLUT1免疫反应强阳性，而脉管畸形中则为阴性。

　　先天性血管瘤（congenital hemangioma）是婴幼儿血管瘤的特殊类型，又称为先天性非进展性血管瘤（congenital nonprogressive hemangioma），其特点是出生时即存在，并完成增长；少数在胎儿超声检查时发现。先天性血管瘤又包括2种亚型，即不消退型先天性血管瘤（noninvoluting congenital hemangioma，NICH）和快速消退型先天性血管瘤（rapidly involuting congenital hemangioma，RICH。

　　因为受医疗水平的影响，没有理想的治疗方法治疗婴儿血管瘤，给患儿家长的生活、工作等造成了很大的困扰，甚至有的造成患者心里孤僻、性格内向、极端等。几种类型症状表现各有不同，有的对孩子没有太大影响，有的很大程度的影响了孩子的美观，对正常组织有所伤害。

　　婴儿血管瘤虽然是一种良性疾病，但生长于面部者，严重时也会导致严重面部畸形，由于病变局限，所以出生后如发现有血管瘤应及时就医。在病变较局限时采用手术等治疗基本可较彻底消除病变，手术也不致引起较严重的面部畸形，如不及时治疗，瘤体随时间推移逐渐增大，此时切除后可因大面积组织缺损导致严重术后畸形，甚至可由于波及重要结构而不能 治。某些血管瘤可突然破裂，造成致死性大出血，这种类型的血管瘤也应及时就医，在医生的指导下，选择最佳的治疗方式和时机，在充分准备的情况下手术，可大大降低手术风险。

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