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血管活性肠肽瘤

(WDHA综合症,WDHH综合征,Verner-Morrison综合征)

血管活性肠肽瘤有哪些症状?

向您详细介绍血管活性肠肽瘤症状,尤其是血管活性肠肽瘤的早期症状,血管活性肠肽瘤有什么表现?得了血管活性肠肽瘤会怎样?

血管活性肠肽瘤症状

典型症状: 分泌性腹泻是本病最明显的症状,水泻量大且持续时间长,尤其在禁食72小时以后腹泻仍无缓解者,有诊断价值;其他包括体重下降、腹部痉挛、皮肤潮红等。

相关症状: 分泌性腹泻 糖耐量降低 胃酸减少 低血钾 低磷血症 低血磷

一、症状

分泌性腹泻是本病最明显的症状,水泻量大且持续时间长,尤其在禁食72小时以后腹泻仍无缓解者,有诊断价值;其他包括体重下降、腹部痉挛、皮肤潮红等。结合实验室检查、血清血管活性肠肽(VIP)测定、B超、CT、选择性胰动脉造影和经皮肝穿刺门静脉系置管取血法(PT-PC)等定位检查不难做出诊断。在本病的定位诊断过程中,对儿童病人应注意有无神经节细胞瘤;同时对肾上腺也应特别警惕,防止漏诊。

1.腹泻

本病最突出的症状就是大量的分泌性腹泻,有70%的病人每天的腹泻量在3L以上,粪便稀薄如水样,外观如茶色。腹泻常呈突发性、暴发性发作,但在重症病人可呈持续性腹泻。VIPoma病人在禁食48~72小时后,腹泻仍然持续发生,故禁食72小时可供与其他原因引起的腹泻进行鉴别。

2.水、电解质和酸碱平衡紊乱

由于长期持续的严重腹泻,可伴有大量电解质的丢失,病人不同程度地存在脱水、循环血容量下降、猪八戒钾、低氯血症、代谢性酸中毒等水、电解质和酸碱平衡的紊乱;严重病人甚至可进一步导致心律紊乱、低钾性肾病或肾功能衰竭等并发症,乃至死亡。

3.低胃酸或无胃酸

有3/4的病人胃液酸度降低,甚至无胃酸。其发生机理是,血管活性肠肽能抑制五肽胃泌素刺激的胃酸分泌,从而使胃酸降低,其中部分病人可导致无胃酸。对病人行胃粘膜活检,发现壁细胞数量正常,进一步表明胃酸减少与壁细胞本身的变化无关。

4.低磷血症和高钙血钙

有约60%的病人会出现低磷血症,50%的病人有高钙血症。出现钙、磷代谢障碍的机理尚未完全阐明,由于在肿瘤切除后高血钙、低血磷都可恢复正常,推测与胰岛肿瘤本身分泌甲状旁腺样激素增多有关。

5.葡萄糖耐量降低和高血糖症

约50%的病人有葡萄糖耐量减低,而出现血糖增高者则略少些,约为18%。其原因为血管活性肠肽的分子结构与胰高血糖素很相似,因此可能发生胰高血糖素样效应;亦可能为低血钾对胰岛功能影响的结果。在切除肿瘤之后葡萄糖耐量也可恢复正常。

6.其他

约62%的VIPome病人可有腹部痉挛;20%的病人会出现阵发性皮肤潮红,常发生在颜面部或胸部;Bloom报道4%的病人发生肾结石,其机理仍不清楚。

本病从症状开始出现到确诊的时间平均需要3年(2个月至4年),也有报道长达15年才最后确诊的。虽然在作出诊断时,恶性VIPoma常常已发生转移,但因此致死者并不多见;死亡病人往往是由于严重腹泻引起水、电解质紊乱,最后导致心律失常或肾功能衰竭。

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