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血管活性肠肽瘤

(WDHA综合症,WDHH综合征,Verner-Morrison综合征)

血管活性肠肽瘤怎样治疗?

向您详细介绍血管活性肠肽瘤的治疗方法,治疗血管活性肠肽瘤常用的西医疗法和中医疗法。血管活性肠肽瘤应该吃什么药。

血管活性肠肽瘤诊疗知识

就诊科室: 血管外科 治疗费用: 市三甲医院约(10000——50000元) 治愈率: 治疗周期: 治疗方法: 药物治疗 支持性治疗

血管活性肠肽瘤一般治疗

  一、手术治疗

  手术切除肿瘤是治疗本病的首选方法,具体术式选择遵循以下原则:

  1、肿瘤较小且为单个者,采用肿瘤剜出术或胰腺部分切除术。

  2、如肿瘤位于胰尾部可将胰尾切除,或行体尾部切除术,多可治愈。

  3、如果在术前、术中检查中都未发现肿瘤灶,可行盲目性胰次全切除术,因为本病有75%的肿瘤位于胰腺体、尾部。

  4、术中应仔细探查肾上腺和自膈肌至膀胱的交感神经分布区,了解是否存在神经节细胞瘤。神经节细胞瘤的手术效果较好。

  5、对转移性肿瘤亦应争取行根治性切除术,但即使行肿瘤减容手术,也能缓解本病的临床症状。Nagorney曾报道对复发性VIPoma行再次手术切除,使病情得到持续的缓解。

  6、如为广泛的胰腺非B细胞增生,可先行胰尾部分切除,如果术后症状改善,可再次手术行全胰切除术,有80%的病人可治愈。

  二、药物治疗

  1、药物治疗对于手术前稳定病情、纠正代谢紊乱,和已没有手术指征的晚期病人都很重要。首先应大量补液,纠正脱水、电解质紊乱和酸碱平衡失调。口服葡萄糖和电解质溶液较静脉输液更佳,因为前者可以促进空肠吸收水和电解质,减少粪便中体液的丢失。

  2、控制腹泻可用强的松片,剂量为每天60~80mg;消炎痛作为前列腺素抑制剂,可减少腹泻量,剂量为每次口服25mg,每8小时1次;碳酸锂300mg,每天2次,也可降低腹泻量,但不降低VIP水平,其机理是抑制了环磷酸腺苷(cAMP)。

  3、治疗本病最有效的药物是奥曲肽(Octreotide acetate),该药能降低循环血液中VIP水平,减少腹泻量,纠正电解质和酸碱平衡紊乱和由VIP引起的高钙血症,据报道其有效率为70%;它也能抑制肿瘤分泌其他多肽类物质,这些多肽可以引起一些临床症状。Octreotide acetate对于晚期VIPoma病人也是首选药物。但是,有些病人对药物治疗并不奏效。

  三、化学疗法

  化疗对转移性肿瘤的治疗是有效的,还可能控制对药物治疗未能奏效的病人的症状。应用链脲霉素(Streptozotocin),剂量为20~30mg/kg体征,静脉推注,每周1次,可连用8~10次;也可直接注入腹腔动脉,剂量为5~10mg/kg体重。据报道其有效率为50%,并且还能使肿瘤缩小。如果加用5-Fu,可增强链脲霉素的疗效。腹腔动脉内注药法具有减小剂量、增强疗效、减轻肾毒性反应等多方面作用。

  干扰素疗法可减少腹泻量,降低血浆VIP水平,甚至使瘤体有所缩小;但各家报道的效果也不尽一致。

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