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血管活性肠肽瘤

(WDHA综合症,WDHH综合征,Verner-Morrison综合征)

血管活性肠肽瘤是怎么回事?

向您详细介绍血管活性肠肽瘤的病理病因,血管活性肠肽瘤主要是由什么原因引起的。

血管活性肠肽瘤病因

一、病因

胰岛细胞根据其分泌激素的功能分为以下几种:

1、B细胞(β细胞),约占胰岛细胞的60%~80%,分泌胰岛素,胰岛素可以降低血糖。缺乏胰岛B细胞将导致糖尿病的发生。

2、A细胞(α细胞),约占胰岛细胞的24%~40%,分泌胰高血糖素,胰高血糖素作用同胰岛素相反,可增高血糖。

3、D细胞,约占胰岛细胞总数的6%~15%,分泌生长激素抑制激素。

遗传(30%):

此病的发生与遗传有关,如果父母或者是其他亲属患此病,后代就有可能引起此病。所以说,血管活性肠肽瘤的发生与遗传有很大关系。

二、发病机理

血管活性肠肽瘤绝大多数为单个、孤立性的肿瘤,瘤体大小差异较大,直径为1.5~10cm不等。肿瘤位于胰腺者占84%,其余为神经节细胞瘤、神经母细胞瘤和神经节母细胞瘤等;这些肿瘤沿自主神经干分布,也有位于肾上腺者,它们都具有VIPoma的特点,并能分泌VIP。

位于胰腺的血管活性肠肽瘤中,80%系单发肿瘤,20%为多中心性肿瘤。75%分布在胰体、尾部,25%分布在胰头。有50%的胰源性VIPoma为恶性肿瘤,其中半数病人在作出诊断时已转移至肝脏或周围淋巴结中,也有的可转移至肺、胃或纵隔。大多数神经源性VIPoma为良性,恶性者仅占10%。胰岛细胞增生也是VIPoma综合征的原因之一,此时并无肿瘤存在。

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