小儿重症肌无力

　　一、症状：

　　1、根据部位可有分类：

　　眼肌型：发生率较高。表现为眼睑下垂、眼球运动受限、复视、斜视等，仅限于眼肌障碍者。

　　球型：表现为咽下、咀嚼发音等机能障碍， 在疾病经过中1 次或多次出现， 而无四肢及躯干肌肉无力者。

　　全身型：表现为躯干及四肢肌肉无力者。某些患者最初仅表现为眼肌障碍而诊断为眼肌型， 后来又出现球型或全身型症状而又被诊断为球型或全身型。根据2、年龄：

　　新生儿一过性重症肌无力(transient neonatal myasthenia gravis) 是发生于患重症肌无力的母亲所生的新生儿的一过性肌无力。发生率约10-20%。男女法之比无明显差异。其症状与其母亲的病程长短、严重程度或是妊娠期的治疗情况无关，病程一般持续1-7周。临床特点：患儿出生后数小时至3天内出现肌无力，均出现球部肌肉麻痹. 表现为1）哺乳困难（吸吮及吐咽无力，吸吮反射和咽反射消失）

　　全身肌肉无力（自主运动减少，肌张力低下，拥抱反射及腱反射消失等）

　　呼吸困难和哭声无力，可有紫绀、咽部粘液增多，是呼吸道阻塞

　　面肌无力。呈面具脸，很少眨眼和凝视5)眼肌麻痹，眼下垂，眼球运动障碍（该项发生率较低，这是与其他鉴别重要的一点）。

　　易于为胆碱酯酶抑制剂所缓解，但多数病例症状不著，可自行缓解。

　　3、先天性肌无力 (congnital myasthenia syndrome) 是指在出生后发病， 与新生儿一时性重症肌无力不同， 患儿母亲不患有本病， 但同一家族的兄弟姊妹中可有同样患者主要表现为上睑下垂、眼外肌麻痹、全身肌肉无力、哭声低弱少数病例亦可有面肌无力、鼻音吞咽及咀嚼障碍呼吸困难等很少发生急性重症肌无力危象。与儿童型重症肌无力也、不同， 其临床症状较轻， 病程较长， 对抗胆硷醋酶类药物治疗不太敏感， 尤其眼外肌麻痹很难得到完全缓解。

　　4.儿童型重症肌无力：本型较以上两型常见， 可从2岁开始， 大多数于10岁以后。其特点有：

　　1）发病女性患者较多，为男性的6 倍.

　　2）可有家族史。

　　3）最常见的首发症状为一侧或两侧的上睑下垂， 早期也可出现鼻音。此外， 可有复视、肢体无力、眼外肌麻痹、咀嚼无力咽下及发音困难等，很少出现呼吸困难。由于下肢无力， 走路缓慢笨拙， 容易跌倒， 上楼困难。因上肢无力， 则举手动作不能持久， 容易疲劳， 并可出现肩部下垂等。

　　4）一般起病徐缓， 可有间歇，病程缠绵。

　　5）所有症状均在早晨较轻， 下午加重， 休息后较轻， 运动后加重。

　　6）大多数女性患者， 在月经来前症状加重， 来后1-2天症状减轻。精神创伤、全身感染、体力过劳等均能使症状加重。

　　7）本病主要累及骨骼肌，也可有心肌损害，但多无明显主诉，而文献报道MG患者尸检25%～50%有心肌损害。重症肌无力伴有其他疾病，如胸腺瘤，其次为甲状腺功能亢进，并少数伴类风湿关节炎，多发性肌炎，红斑狼疮，自身溶血性贫血等