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小儿致心律失常性右室心肌病

(小儿孤立性右室心肌病)

小儿致心律失常性右室心肌病是怎么回事?

向您详细介绍小儿致心律失常性右室心肌病的病理病因,小儿致心律失常性右室心肌病主要是由什么原因引起的。

小儿致心律失常性右室心肌病病因

  一、发病原因

  病因不明,可能与遗传、感染因素有关。

  1.遗传因素 少数患者呈家族性发病。资料分析提示属常染色体显性遗传。家系连锁分析将疾病基因突变定位于14q23-q24、1q42-q43、14q12-q22、2q32.1-q32.2、3p23、17q21。

  2.感染因素 由心肌慢性炎性坏死损伤的结果,导致右室心肌组织被纤维化、脂肪组织所替代。尚未阐明,有家族群集倾向,30%有家族史。新近研究认为是由于14号常染色体长臂异常所致的显性遗传病。也有认为与感染引起心肌炎有关。

  二、发病机制

  心脏主要病理特征是右室肌弥漫性或局限性扩张,扩张区心肌变薄,大部分心肌为纤维脂肪组织代替,心肌中层及外膜层病变最著,常累及右心室漏斗部前壁、心尖及膈面或下壁。组织学检查右室壁呈脂肪瘤样变及纤维化,偶见坏死及单核细胞浸润。左室很少受累。显著特点为右室心肌收缩力明显减弱,心搏出量减低,右室收缩末期和舒张末期容量增多,右室腔扩大,进而发生右心衰。部分患者发生于右室的室性心律失常,多由折返引起,常致猝死。

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