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小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征

(小儿Evans综合征,小儿Fisher-Evans综合征)

小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征简介

自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)是一组由于机体免疫功能紊乱,产生针对自身红细胞的抗体和(或)补体,而使自身红细胞破坏产生的溶血,吸附于红细胞表面,导致红细胞破坏加速而引起的一种溶血性贫血。有些患者病程中发生血小板减少,伴抗血小板抗体(PAIg)增高,称为Evans综合征,又称Fisher-Evans综合征、原发性血小板减少性紫癜伴获得性溶血性贫血。当人的免疫监视功能异常和红细胞的抗原性发生变化或外来感染如支原体与红细胞有相同的抗原性时,则会产生自身抗体。本病在小儿时期并不少见,其发病数约占全部溶血性贫血的1/4左右。77%发生于10岁以下小儿,男性略多于女性。

小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征基本知识

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