小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征

　　小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征鉴别

　　临床上血栓性血小板减少性紫癜和溶血性尿毒综合征两种疾病时，也可出现溶血和血小板减少的症状，须加以鉴别，此两种疾病发生溶血的机理均为微血管障碍机械损伤红细胞所致，血片中可见较多的破碎红细胞，同时抗人球蛋白试验阴性;血栓性血小板减少性紫癜时神经系统症状明显，而溶血性尿毒综合征以急性肾功能损害为特点，均与Evans综合征不同。

　　1.自身免疫性溶血性贫血与血栓性血小板减少性紫癜相鉴别

出现溶血和血小板减少的症状，须加以鉴别，此疾病发生溶血的机理为微血管障碍机械损伤红细胞所致，血片中可见较多的破碎红细胞，同时抗人球蛋白试验阴性，神经系统症状明显，与Evans综合征不同。

　　2.自身免疫性溶血性贫血与溶血性尿毒综合征相鉴别

也可出现溶血和血小板减少的症状，须加以鉴别，此疾病发生溶血的机理为微血管障碍机械损伤红细胞所致，血片中可见较多的破碎红细胞，同时抗人球蛋白试验阴性，溶血性尿毒综合征以急性肾功能损害为特点，与Evans综合征不同。

　　3.温抗体型自身免疫性溶血性贫血与球形红细胞增多症的鉴别

温抗体型自身免疫性溶血性贫血部分病例外周血球形红细胞增多，但球形红细胞增多症除球形红细胞增多外，还有家族遗传倾向，Coomb'S试验阴性等特征。

　　4.阵发性冷性血红蛋白尿(PNH)

　　(l)与阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)的鉴别：

阵发性冷性血红蛋白尿是在遇冷后急性发作的溶血性疾病，血红蛋白尿一般持续几小时，Hams试验、糖水试验、蛇毒因子、Rous试验均阴性。绝大多数患者有不同程度的贫血，只有很少数血红蛋白正常。网织红细胞常增高，但往往不像其他溶血病那样明显。骨髓大都增生活跃或明显活跃，红系增生旺盛，极个别患者有某种程度的病态造血。

　　(2)与冷凝集素病的鉴别：

其主要表现为血管内血液冷凝产生的“手足发绀症”。典型的病史是患者在冬季长时间滞留于室外冷空气中后，其暴露部位如鼻尖、耳轮、面颊、口唇及指趾部皮肤出现发绀以至灰白，可有麻木感、刺痛，触、痛觉和温度觉减退或消失。但暖后皮肤至灰白转发绀而变红恢复。两者发作均与寒冷有关，同属寒冷性免疫性溶血性贫血。但冷凝集素病症状以耳郭、鼻尖、手指发绀为主，可有贫血与黄疸，冷凝集素试验阳性;阵发性冷性血红蛋白尿则表现为寒战高热，乏力，腰背痛，随后出现血红蛋白尿，冷热溶血试验阳性。

　　(3)与行军性血红蛋白尿的鉴别：

两者均有血红蛋白尿，但阵发性冷性血红蛋白尿是在寒冷情况下发生，行军性血红蛋白尿发生前常有长途行车或跑步史，突然排出红褐色尿，6～12h后，尿色基本正常。

　　5.遗传性球形红细胞增多症

有家族史;外周血小球形红细胞>10%;红细胞渗透脆性试验阳性;自溶试验：溶血>5%。起病年龄和病情轻重差异很大，从无症状到危及生命的贫血。贫血、黄疸和肝脾肿大是HS最常见的临床表现，三者或同时存在，或单独发生。

　　6.阵发性睡眠性血红蛋白尿症

酸溶血试验、蛇毒因子溶血试验阳性，尿含铁血黄素试验阳性。

　　7.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症

高铁血红蛋白还原试验阳性;荧光斑点试验、硝基四氮唑篮纸片法：G6PD活性减低。