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小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征

(小儿Evans综合征,小儿Fisher-Evans综合征)

小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征是怎么回事?

向您详细介绍小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征的病理病因,小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征主要是由什么原因引起的。

小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征病因

  一、发病原因

  本病征可能系抗体形成器官由于某些因素(如淋巴组织的感染或恶性病变、遗传基因的突变以及胸腺疾患等),对自体红细胞失去识别能力,从而产生异常的免疫抗体。自身免疫抗体形成后吸附于红细胞表面,使红细胞破坏溶血,在溶血的过程中,同时也产生了抗血小板自身抗体,血小板被破坏而减少,所以患者兼有溶血性贫血和出血性倾向的表现。发病前常有服药史、细菌或病毒感染史,有时可继发于胶原性疾病。临床上根据发病原因把自身免疫性溶血性贫血分为原发性和继发性两类。原发性自身免疫性溶血性贫血原因不明确,占60%左右;继发性者伴发于淋巴系统恶性肿瘤及与免疫有关的疾病,如淋巴瘤、慢性淋巴细胞性白血病多发性骨髓瘤等及系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、某些细菌病毒感染等,约占40%左右。

  根据抗体作用的最适温度,本病分为两类:

  1、 温抗体型

由温抗体IgG引起,作用最适温度37℃,可发生于任何年龄,20%~30%病例原因未明称原发性,其余为继发性,常继发于淋巴细胞恶性增生性疾病、风湿病、某些感染和慢性炎症及卵巢瘤等,抗人球蛋白试验阳性和皮质激素治疗有效有助诊断。除积极治疗原发病外,主要是用皮质激素、免疫抑制剂和切脾治疗。

  2、冷抗体型

又分为两种:

  (1) 冷凝集素综合征阵发性冷性血红蛋白尿。冷凝集素综合征由冷抗体IgM引起,因在低温最适是0~5℃时能直接凝集红细胞并产生雷诺氏现象而得名,除原发性者外,可继发于感染如支原体肺炎或淋巴细胞恶性增生性疾病等,冷凝集素试验效价增高有诊断价值,除治疗原发病外,可用免疫抑制剂,严重者可输洗涤红细胞和血浆置换。

  (2) 阵发性冷性血红蛋白尿很罕见。

  二、发病机制

  ITP的血小板减少是因外周破坏增加所致,51Cr(51铬)标记的患者血小板寿期测定,显示其生活期缩短至1~4h,甚者短至数分钟。目前认为血小板的这种生活期缩短是与循环中存在特异的相关抗体。抗体来源途径有:

  1.急性病毒感染后

病毒、药物等使红细胞膜抗原变性,刺激机体形成相应自身交叉抗体。

  2.抗血小板某种抗原成分的抗体

最近的研究认为血小板糖蛋白(platelet glycoprotein,GP)Ⅱb/Ⅲa GP I b/Ⅸ、GPV是这些抗体的主要靶抗原。

  3.血小板相关抗体

主要为IgG(platelet-associated IgG,PAIgG)。PAIgG在ITP中多明显升高,且其水平与血小板破坏率成比例。关于PAIgG的来源目前并不十分清楚,分子量分析表明一种组分是真正的抗血小板抗体;另一种组分相当于IgG的免疫复合物,可能为非特异性吸附于血小板膜上的血浆蛋白。为什么PAIg水平及其变化并不总是与ITP相关,这种非特异性吸附是一种可能的解释。由于上述抗体对血小板的损伤或结合,最终导致被单核巨噬细胞所清除。破坏场所有脾、肝和骨髓,主要是脾脏。有研究表明,ITP患者中白细胞抗原(human leucocyte antigen,HLA)B8和B12表型较高,亦即有此表型的人发病的危险度较大。

  4. 某些微生物刺激机体所产生的抗体

可与红细胞膜抗原发生交叉反应。

  5. 机体免疫调节功能紊乱

将红细胞膜抗原识别为非己抗原而产生抗体。

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