小儿自身免疫性溶血性贫血

　　小儿自身免疫性溶血性贫血症状诊断

一、症状：

　　本病可根据病因、抗体的种类、起病急缓和临床经过分类。

　　1、根据病因分类：

分为特发性AIHA与继发性AIHA两类，小儿患者以特发性者居多，约占70%。

　　A)特发性：病因不明。

　　B)继发性：常继发于如细菌、病毒、支原体或疫苗接种等引起的感染性疾病，免疫性疾病、恶性肿瘤如白血病、淋巴瘤、霍奇金病等，或药物诱发。　　

　　2.根据抗体性质分类：分为温抗体型和冷抗体型两类。温抗体型在37℃时作用最强，又分为温性不完全抗体和温性溶血素。温性不完全抗体是一种不完全抗体，为IgG型;温性溶血素为IgM型。冷抗体型于4℃时作用最强，是一种完全抗体，它又可分为冷凝集素和冷溶血素。前者是IgM型，能引起冷凝集素综合征;后者是IgG型，能引起阵发性寒冷性血红蛋白尿。两类又各有混合型。

　　(1).温抗体型：根据起病急缓和临床经过分类 分为急性型、亚急性型和慢性型三种类型小儿患者以急性型多见，与成人患者多为慢性型不同。临床表现随病因和抗体类型的不同而有所不同。

　　A)急性型：占70%～80%，患者发病年龄高峰约为3岁，以男性占多数，多为婴幼儿，偶见于新生儿。发病前1～2周常有急性感染病史。临床经过呈自限性，起病1～2周后溶血可自行停止，3个月内完全康复者占50%，最长不超过6个月。起病急骤，伴有发热，寒战、进行性贫血、黄疸、脾肿大，常发生血红蛋白尿。少数患者合并血小板减少，出现皮肤、黏膜出血。严重溶血者，可发生急性肾功能不全，出现少尿、无尿和氮质血症等。急性型者对肾上腺皮质激素治疗的疗效较好，预后一般良好，大多能完全恢复，但合并血小板减少者，可因出血而致死亡。

　　B)亚急性型：多为继发型，发病高峰多为9岁以下，常见发病前1～2周有流感或菌苗注射史。起病缓慢，病程约为2年，一般无全身性疾病存在，主要症状为疲劳和贫血、黄疸和肝脾肿大，少数患者因合并血小板减少而有出血倾向。在病程中常反复发作，使症状加剧。一般经治疗后痊愈，也有病情迁延转为慢性型。合并血小板减少者可因出血而死亡。由青霉素引起者，与青霉素剂量有关，若每天用量超过120万U，则很少出现溶血，或溶血较轻，停药后溶血很快消退。

　　C)慢性型：多为原发性，学龄儿童占多数，偶尔继发于系统性红斑狼疮等结缔组织病。起病缓慢，病程可长达10～20年，呈进行性或间歇发作溶血，反复感染可加重溶血。主要症状为贫血、黄疸、肝脾肿大，常伴有血红蛋白尿，常反复发作。溶血可持续数月或数年。继发性者的预后视原发病而定，合并感染可加重病情，血小板减少者预后大多严重，甚至出现溶血危象。常并发其他血细胞成分异常，如合并中性粒细胞或血小板减少(Even综合征)。肾上腺糖皮质激素疗效不肯定，病死率在10%左右，主要见于伴有全身性疾病的病例。　

　　(2).冷抗体型：可根据临床表现和抗人球蛋白试验诊断，判断下列两种类型，可根据第一类冷凝集素试验阳性，第二类冷热溶血试验阳性，均具有确诊意义。

　　A)冷凝集素病：常继发于支原体肺炎、传染性单核细胞增多症、巨细胞病毒感染、钩端螺旋体病、水痘等。急性患者多为5岁以下小儿，起病急骤，主要表现为肢端发绀和雷诺征，伴程度不等的贫血和黄疸。临床经过呈自限性。原发病痊愈时，本病亦随之痊愈。慢性型患者主要见于50岁以上的老年人，大多为原发性，亦可继发于红斑性狼疮和慢性淋巴结炎，病情经过缓慢，常反复发作，预后严重。

　　B)阵发性冷性血红蛋白尿症(paroxysmal cold hemoglobinuria，PCH)：多发于1岁以后小儿，少数为原发性，常继发于先天性梅毒、麻疹、腮腺炎、水痘等。起病急骤，常受冷后发病，突然出现急性血管内溶血，表现为发热、寒战、腹痛、腰背痛、贫血和血红蛋白尿。偶伴雷诺征（指在一般诱因如寒冷刺激、情绪激动或精神紧张及其他因素的影响下，手指末端的动脉发生阵发性痉挛，肢端皮肤颜色出现苍白-青紫-潮红-正常的间隙性改变）。大多持续数小时即缓解，受冷可复发。诊断根据是溶血的临床表现和抗人球蛋白试验阳性。确诊后，还应进一步确定是原发性或继发性。对此，可结合临床表现进行考虑。继发性患者也有在溶血性贫血之后才出现其原发病的，因此，长期追踪观察，可及时发现原发病。血清学检查结果也可能有助于原发性与继发性AIHA的鉴别。

　　一般而论，IgG型多见于慢性原发性患者，而IgM型与补体型多见于继发性患者。可用临床表现和肾上腺糖皮质激素的治疗反应来判断抗人球蛋白试验阴性的可疑病例。如用肾上腺糖皮质激素后有效，结合临床上亦可考虑本病。少数IgG抗体也可为冷凝型，类似于IgM，见于阵发性寒冷性血红蛋白尿。这种抗体与红细胞膜上的血型P抗原结合，通过激活补体而发生溶血性贫血。