小儿支气管肺发育不全

　　一、症状

　　为早产婴透明膜病后或迁延不愈或好转后又出现呼吸窘迫及缺氧，面色苍白，出汗，嗜睡，呕吐，干咳，气促，发绀，呼吸困难，轻度肋间隙凹陷，肺部有湿啰音和哮鸣音，有呼吸暂停发作，需吸氧和辅助通气，病程迁延数周至数月，出现进行性呼吸衰竭和心力衰竭，常有右心衰的表现，如肝大，末梢水肿，颈静脉怒张等，动脉血气分析可发现有低氧血症和(或)高碳酸血症，临床上可见患儿生长迟缓或停滞，恢复者于1～2岁内常有反复下呼吸道感染，依赖氧和呼吸器生存。

　　二、诊断

　　1.病史：50%发生于出生体重<1000g的早产儿，最多见于肺透明膜病，尤其并发PDA，气压伤和肺炎者。

　　2.临床表现：临床可分为4期：第Ⅰ期(最初2～3天)：为急性呼吸窘迫阶段，出现明显的呼吸困难与发绀，与原发病的呼吸窘迫无法区分，第Ⅱ期(4～10天)：肺内充气甚少，肺变硬，肺顺应性下降，呼吸困难与发绀进一步加重，可发生气胸，纵隔气肿，患儿常在此期死亡，第Ⅲ期(10～30天)：为向慢性期过渡的阶段，肺部开始出现增生性变化，此时病情相对稳定，但由于低氧血症和通气不足，患 儿仍离不开氧，并需呼吸器维持，第Ⅳ期(1个月以后)：为慢性期，有广泛的间质纤维化和肺组织破坏，可表现为进行性呼吸衰竭，发展为肺心病，生长发育缓 慢，停滞，呼吸急促伴三凹征，肺部有水泡音和哮鸣音，常继发呼吸道感染导致死亡，此期病死率约40%，幸存者中约有1/3在3年后临床和X线肺片逐渐恢复正常。