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希恩综合征

(席汉综合征,席汉氏综合征)

希恩综合征有哪些症状?

向您详细介绍希恩综合征症状,尤其是希恩综合征的早期症状,希恩综合征有什么表现?得了希恩综合征会怎样?

希恩综合征症状

早期症状: 在产后大出血休克后产褥期,长期衰弱乏力,最早为无乳汁分泌

晚期症状: 继发闭经,继发不孕。性欲减退,阴道干燥,交媾困难等

相关症状: 产后极度虚弱 阴毛脱落 怕冷 产后垂体坏死 不明原因发热 意识模糊

希恩综合征症状诊断

  一、症状

   1.与病因有关的病史及临床表现 产后垂体坏死的病例有分娩时因难产而大出血、昏厥休克病史,或在分娩时并发感染。患者在产后极度虚弱,乳房不胀,无乳汁分泌。可有低血糖症状,脉细速,尿少。血中尿素氮可升高,可并发肺炎等感染。产后全身情况一直不能恢复,月经不再来潮,逐渐出现性功能减退以及甲状腺、肾上腺皮质功能减退的症状。

  垂体肿瘤引起者,可有头痛、视力障碍,有时可出现颅内压增高综合征。病变累及下丘脑时可出现下列症状:

  (1)神经性厌食或多食,或二者交替出现。

  (2)饮水增多(由于尿崩症或神经性多饮);也可呈口渴感减退或无渴感(口渴中枢在下丘脑前部靠近视上核处)。

  (3)往往白天嗜睡,夜间失眠。

  (4)原因不明的发热或低温。

  (5)性欲减退或亢进。

  (6)括约肌功能障碍(便秘)。

  (7)精神变态。

  (8)间脑性癫痫、抽搐。

  (9)多汗或无汗。

  (10)手足发绀(因血管舒缩神经障碍)。

  (11)心动过速、心律不齐或冠状动脉血供不足(亦为血管舒缩神经障碍)。

  (12)活动能力低下,以至不想活动。其他由于手术、创伤、炎症等引起者,各有其特殊病史。

  2.腺垂体功能减退的表现 腺垂体功能减退的严重度与垂体被毁的程度有关。一般说来,垂体组织丧失达95%,临床表现为重度,丧失75%为中度,丧失60%为轻度,丧失50%以下者不致出现功能减退症状。不过,上述关系并非绝对的,有时腺垂体近于全部被毁,而病人的内分泌功能减退并不十分严重,甚至再度怀孕,或生存30~40年之久。

  腺垂体多种激素分泌不足的现象大多逐渐出现,一般先出现泌乳素、促性腺激素、生长激素不足的症状,继而促甲状腺激素,最后促肾上腺皮质激素,有时肾上腺皮质功能不足症状的出现可早于甲状腺功能减退

  (1)泌乳素分泌不足:在分娩后表现为乳房不胀,无乳汁分泌。

  (2)生长激素分泌不足:在成人主要表现为容易发生低血糖,因为生长激素有升血糖作用。

  (3)促性腺激素分泌不足:在女性病人,表现为闭经、性欲减退或消失、乳腺及生殖器明显萎缩,丧失生育能力。本病病人的闭经和一般绝经期妇女的区别是没有血管舒缩紊乱,如阵发性面部潮红等。男性病人表现为第2性征退化,如阴毛稀少、声音变得柔和、肌肉不发达、皮下脂肪增多,以及睾丸萎缩,精子发育停止,阴囊色素减退。外生殖器、前列腺缩小,性欲减退,阳痿等。

  (4)促甲状腺激素分泌不足:面色苍白,面容衰老,眉发稀疏,腋毛、阴毛脱落,皮肤干燥、细薄而萎缩,或为水肿,但较少有黏液性水肿者;表情淡漠,反应迟钝,音调低沉,智力减退,蜷缩畏寒,有时幻觉妄想,精神失常,甚而出现躁狂。心率缓慢,心电图示低电压,可出现T波平坦、倒置。心脏多不扩大,往往反而缩小,可与原发性甲状腺功能减退鉴别。

  (5)促肾上腺皮质激素分泌不足:主要影响糖皮质激素的分泌,皮质醇减少,病人虚弱、乏力,食欲减退,恶心呕吐,上腹痛,体重降低,心音微弱,心率缓慢,血压降低,不耐饥饿,易出现低血糖表现,机体抵抗力差,易于发生感染,感染后容易发生休克、昏迷。促肾上腺皮质激素缺乏时,糖皮质激素所受影响最严重,分泌明显减少,而盐皮质激素醛固酮所受影响不如糖皮质激素严重。在基础状态下,尚有一定数量(虽然较正常人为少)醛固酮的分泌,还可保存钠;在钠摄入减少时,肾上腺皮质尚能做出增加醛固酮分泌的反应,虽然反应不如正常人迅速,不达正常的程度。潴钠作用较正常人稍差,但仍有一定的潴钠能力,因而腺垂体功能减退症病人,不像原发性肾上腺皮质功能减退症那样容易发生严重失钠。由于皮质醇缺乏,病人排泄水负荷的能力减退,此大约与病人一般不喜多饮水有关。病人往往发生低血钠,尤其在病情加重或是摄入、注入过多水分后,其原因主要是由于肾排水障碍,水分潴留,体液稀释,故而血钠过低。如同时有钠的摄入减少和(或)丢失甚多,则可加重低血钠,并引起脱水

  (6)黑素细胞刺激素分泌不足:黑素细胞刺激素和促肾上腺皮质激素都有促使皮肤色素沉着的作用,本病病人由于此二激素均缺乏,故肤色较淡,即使暴露于阳光之下亦不会使皮肤色素明显加深。正常色素较深部位,如乳晕、腹中线的颜色变淡更为显著。少数病人可有暗褐色斑点,边缘不规则,发生部位无特征性,与慢性肾上腺皮质功能减退症的色素普遍性沉着有明显区别。有时在指(趾)端可出现黄色色素沉着,可能与胡萝卜素沉着有关。

  3.垂体危象 本病患者如未获得及时诊断和治疗,发展至后期,往往可因各种诱因而发生危象,出现神志昏迷。垂体危象的临床类型有多种:

  (1)低血糖性昏迷:其原因可能是自发性的,即由于进食过少或不进食,特别是在有感染时易于发生;或是胰岛素所诱发的(作胰岛耐量试验或使用胰岛素治疗食欲不振);或因高糖饮食或注射大量葡萄糖后,引起内源性胰岛素分泌而致低血糖。本病患者由于皮质醇不足,肝糖原贮存减少,生长激素减少,对胰岛素的敏感性增加,加之甲状腺功能减低,肠道对葡萄糖的吸收减少,所以在平时空腹血糖即较低,一旦遇有上述情况,即易导致低血糖昏迷。此种类型的昏迷最为常见。发生低血糖时病人软弱、头晕、目眩、出汗、心慌、面色苍白,可有头痛、呕吐、恶心。血压一般较低,严重者不能测得。可烦躁不安或反应迟钝,瞳孔对光反射存在,腱反射初亢进后消失,划跖试验可为阳性,可有肌张力增强或痉挛、抽搐,严重时陷入昏迷。

  (2)感染诱发昏迷:本病病人因缺乏多种激素,主要是缺乏促肾上腺皮质激素和皮质素,故机体抵抗力低下,易于发生感染。在并发感染、高热后,易于发生意识不清以致昏迷、血压过低及休克。由感染引起的意识丧失大多是逐渐出现的。体温可高达39~40℃,脉搏往往不相应的增速。血压降低,收缩压常在80~90mmHg以下,严重时发生休克。

  (3)镇静、麻醉剂所致昏迷:本病患者对镇静、麻醉剂甚为敏感,一般常用的剂量即可使患者陷入长时期的昏睡以至昏迷。戊巴比妥钠或硫喷妥钠、吗啡、苯巴比妥及哌替啶可产生昏迷。接受一般治疗剂量的氯丙嗪(口服或肌注)后也可出现长期昏睡。

  (4)失钠性昏迷:胃肠紊乱、手术、感染等所致的钠丧失,可促发如同原发性肾上腺皮质功能减退症中的危象。此型危象昏迷的周围循环衰竭特别显著。值得注意的是本病患者在开始应用皮质激素的最初数天内,可发生钠的排泄增多,可能是由于肾小球滤过率原来甚低,经治疗后被提高之故。有报告在用皮质素治疗后不到1周,患者进入昏迷状态,并伴有显著的钠负平衡。此外,在单独应用甲状腺制剂,尤其用量过大时,由于代谢率之增加,机体对肾上腺皮质激素的需要量增加,肾上腺皮质激素的缺乏更加严重,另一方面,甲状腺制剂于甲状腺功能减退者有促进溶质排泄作用,从而引起失水、失钠。

  (5)水中毒性昏迷:病人有排水障碍,在进水过多时,可发生水潴留,使细胞外液稀释而造成低渗状态,于是水进入细胞内,引进细胞内水分过多,细胞肿胀,细胞代谢及功能发生障碍。神经细胞内水过多,可引起一系列神经系统症状。此种情况的发生可自发性的,亦可因作水利尿试验而引起,尤其是原来病人血钠浓度已甚低时更易发生,因此作水试验前应先测血钠,血钠低者不宜做此试验。水中毒的临床表现有衰弱无力、嗜睡、食欲减退、呕吐、精神紊乱、抽搐,最后陷入昏迷。此型昏迷与失盐所致危象不同,患者无脱水征,反而可有水肿,体重增加。如不伴有明显失钠,血循环仍保持正常。血球容积降低,血清钠浓度降低,血钾正常或降低,一般无酸中毒或氮质血症。

  (6)低温性昏迷:部分病人在冬季即感到神志模糊,当暴露于寒冷时,可诱发昏迷,或使已发生的昏迷更加延长。此类危象常发生于冬季,起病缓慢,逐渐进入昏迷,体温很低,用普通体温计测温不升,须用实验室所用温度计测量肛温,才知其低温程度,可低达近30℃。

  (7)垂体切除术后昏迷:因垂体肿瘤或转移性乳癌、严重糖尿病视网膜病变等而作垂体切除术后,患者可发生昏迷。手术前已有垂体功能减退症者,更易于发生。垂体切除术后发生昏迷,可由于局部损伤引起意识障碍,也可由于内分泌腺功能减退,尤其是手术前肾上腺皮质功能减退,不能耐受手术所致之严重刺激,或是由于手术前后发生水及电解质代谢紊乱。病人在手术后神志不能恢复,呈昏睡或昏迷状态,可持续数天以至数月,大小便失禁,对疼痛的刺激可仍有反应,有时可暂时唤醒。握持反射及吸吮反射消失,脉率及血压可为正常或稍低,体温可高可低,或为正常。血糖及血钠亦可为正常或稍低。

  (8)垂体卒中:起病急骤,头痛、眩晕、呕吐,继而可进入昏迷,系由于垂体肿瘤内发生急性出血,下丘脑及其他生命中枢被压迫所致。腺垂体功能减退性昏迷的发生,其主要原因是由于多种激素缺乏所致的代谢紊乱,机体对各种刺激的抵御能力弱。意识的维持有赖于大脑皮层、丘脑、下丘脑及中脑网状结构中一些神经中枢功能的完整,如果这些意识中枢的神经细胞代谢发生了障碍,则出现意识模糊或意识丧失。正常神经细胞代谢的维持,主要是依靠在一些特异的酶系催化下,葡萄糖及谷氨酸的氧化作用。腺垂体功能减退性昏迷患者呈现生化改变,如低血糖、低血钠,有时是由于创伤、压迫或水肿等因素阻碍了氧及营养物质输送至上述的神经中枢。肾上腺皮质激素及甲状腺素缺乏可使神经细胞代谢发生了障碍。昏迷多见于有严重周围内分泌腺功能减退,特别是肾上腺皮质功能减退的病人。肾上腺皮质功能只能勉强应付病人甚为低下的代谢状况的需要,一旦发生严重刺激,即出现肾上腺皮质功能不足。肾上腺皮质激素对本病患者昏迷的疗效大多良好。病人在用肾上腺皮质激素替代治疗后,昏迷的发生即明显减少。

   二、诊断

  1.临床特征

  (1)存在多个内分泌靶腺功能减退症候群,各症候群可单独或同时存在(取决于垂体破坏的程度与范围)。

  ①FSH、LH和PRL分泌不足症候群:产后无乳、乳腺萎缩、闭经不育,为本症最先出现的特征。毛发常脱落。男性伴阳萎,性欲减退或消失,女性生殖器萎缩,男性睾丸松软缩小。

  ②TSH分泌不足症候群:如同原发性甲减的临床表现,但一般较轻,血清TSH水平降低为其主要鉴别点。

  ③ACTH分泌不足症候群:如同原发性肾上腺皮质功能减退者,常有乏力、厌食、体重减轻,但肤色变浅,血清ACTH水平正常或降低为其鉴别点。

  (2)询问与病因有关的病史,注意相关体征,如垂体瘤所引起,常有视力、视野的改变。

  (3)此类患者可因感染、外伤、手术、过多饮水、营养不良、镇静剂或胰岛素、寒冷、呕吐、腹泻等诱发危象,可分为低血糖型、循环衰竭型、低温型、水中毒型。

  2.检查

  (1)血常规、血电解质、血糖测定:垂体功能减退性昏迷可由于昏迷的逐渐出现而被误诊为脑血栓形成,由于颈部强直而误诊为脑膜炎,由于抽搐而被误诊为癫痫,由于脉搏缓慢而被误诊为心源性脑缺血综合征(阿-斯综合征),由于饥饿性酮尿而误诊为糖尿病昏迷,由于曾服用麻醉药而误诊为麻醉药中毒等。在临床上凡遇到原因不甚明确有昏迷患者,皆应提高警惕,考虑到垂体功能减退的可能性,而作详细的病史询问和全面检查。

  (2)腺垂体激素及靶腺测定。

  (3)必要时可进行腺垂体储备功能测试,如刺激生长激素(GH)、泌乳素(PRL)、胰岛素低血糖试验(有一定危险性,需仔细监测血糖)、黄体生成素释放激素(LHRH)兴奋试验、TRH兴奋试验。

  (4)疑有占位病变者,可作眼底检查、视野检查、头颅正、侧位片、CT、磁共振检查。

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