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小儿右室双出口

小儿右室双出口是怎么回事?

向您详细介绍小儿右室双出口的病理病因,小儿右室双出口主要是由什么原因引起的。

小儿右室双出口病因 主要病因: 胚胎发育时圆锥动脉干旋转不完全,使之与左、右心室对位连接发生程度不同的偏离

  一、发病原因

  由于胚胎发育时圆锥动脉干旋转不完全,使之与左、右心室对位连接发生程度不同的偏离。在胚胎发育心襻形成期就出现圆锥,右背侧及左腹侧嵴融合后分隔成前外侧和后内侧2个圆锥,连接右心室小梁部原基,以后后内侧圆锥融合于左心室而成为其流出道。右心室双出的形成与圆锥部旋转和吸收异常有关。主动脉与肺动脉之间的关系,半月瓣之间的关系,分别取决于圆锥间隔及动脉干的发育。

  导致心脏畸形的因素有如下几个

  (1)遗传因素:

很多染色体异常和遗传综合征均合并心脏畸形,而我们在产前发现有心脏畸形的胎儿中有25-30%属于染色体异常

  (2)外界因素:

妊娠期接触某些物质或药物,如酒精、锂、维生素A、抗惊厥药、反应停、类固醇、苯丙胺、麻醉药及口服避孕药或大剂量接受辐射等,胎儿心脏畸形的机会约1:50

  (3)生物因素:

宫内感染风疹病毒、巨细胞病毒、柯萨奇病毒可能造成胎儿心脏畸形

  (4)免疫因素:

孕妇为糖尿病患者其胎儿心脏畸形机会是原有基础的5倍。

  遗传学

  先天性心脏病目前来说主要与母孕期病毒感染、接触放射线等有关,而与遗传关系不大。绝大多数患者的亲属都没有患先天性心脏病。但也有少数报道称家族聚集性的存在先心病的案例。

  二、发病机制

  1、病理解剖

右心室双出口可发生在心房位置正常,反位或对称位。在手术的病例中,房室连接一致的占86%,不一致的占11%。右心室双出口主要是圆锥部(漏斗部)畸形。漏斗部(流出道)间隔完全在解剖右心室之上,而不是室间隔的流出道部分。在delaCruz组的资料中,前后位漏斗部伴大动脉关系正常的占54%,主动脉位于右侧并列的占37%,主动脉前位的占9%。大动脉关系正常时,流出道间隔与室间隔垂直。在右心室双出口中,漏斗部呈并列位的约占26%,肺动脉几乎均自邻近室间隔的内侧漏斗部发出,主动脉与肺动脉平行,主动脉位于右侧。

  (1)主动脉下室间隔缺损:

为最常见的类型,在右心室双出口手术病例中约占50%。漏斗部呈前后关系,缺损均位于隔缘小梁的前支与后支之间,大部分为膜周型,主动脉瓣叶为缺损的上缘,二尖瓣环与三尖瓣环的连接为缺损的后下缘,其他边缘为隔缘小梁,漏斗隔及心室漏斗褶。少部分缺损与半月瓣及三尖瓣之间被心室漏斗褶肌性组织分隔,缺损的边缘均为肌肉。主动脉左位时,室间隔缺损往往为主动脉下缺损,缺损部位较主动脉右位更趋向空间隔的前上部。尸检资料中,右心室双出口伴主动脉下室间隔缺损病例伴双圆锥的占77%,单独肺动脉下圆锥占23%。

  (2)肺动脉下室间隔缺损:

在右心室双出口手术病例中约占30%。绝大部分肺动脉下室间隔缺损不伴肺动脉狭窄,即为Taussig-Bing类型。漏斗部呈并列关系。缺损位于隔缘小梁前支与后支之间。如果肺动脉下圆锥存在,缺损与肺动脉瓣之间为肌肉组织分隔,肺动脉瓣与二尖瓣直接连续则肺动脉瓣骑跨在室间隔缺损上,成为其上缘。流出道间隔朝向右心室前壁,将主动脉下区域与室间隔缺损分隔开来。流出道间隔肥厚可引起主动脉下狭窄。在Taussig-Bing类型中,双侧圆锥或单独主动脉下圆锥约占50%。

  (3)双动脉下室间隔缺损:

约占10%。缺损位于隔缘小梁前支与后支之间。因为漏斗部间隔发育不良或缺失,缺损直接在主动脉瓣及肺动脉瓣之下,主动脉瓣及肺动脉瓣成为缺损的上缘,主动脉瓣与肺动脉瓣连续。隔缘小梁成为缺损的前、下及后缘。双侧圆锥均缺如。

  (4)远离大动脉室间隔缺损:

占10%~20%,缺损不在隔缘小梁前支与后支之间,离开主动脉瓣和肺动脉瓣远,位于小梁间隔,流入道部间隔,或膜周缺损并向流入道延伸。主动脉下狭窄少见,主要发生在肺动脉下室间隔缺损的右心室双出口。主动脉下狭窄常由于左室(主动脉下)流出道发育不良,也可因房室瓣组织或肥厚肌肉束引起。右心室双出口伴房室连接不一致时,通常心房位置正常,主动脉与肺动脉起自左侧的解剖右心室。主动脉位于肺动脉左侧,并列或左前方。室间隔缺损为主动脉下或肺动脉下。

  最近,在国际先天性心脏病命名及资料库项目中右心室双出口分类为:

  ①室间隔缺损型(主动脉下缺损,双动脉下缺损)。

  ②法洛四联症型。

  ③大动脉转位型(肺动脉下缺损伴或不伴肺动脉狭窄)。

  ④远离大动脉室间隔缺损型(根据是或不是完全性房室间隔缺损,伴或不伴肺动脉狭窄分成4种亚型)。

  ⑤室间隔完整型。合并其他心脏畸形有房室瓣(狭窄、闭锁、骑跨等)、动脉导管未闭、心室发育不良、主动脉狭窄、主动脉间断、冠状窦隔缺损、肺静脉连接异常、心耳并列、房间隔缺损及右位心等。

  2、病理生理

右心室双出口的血流动力学与室间隔缺损大小及其与大动脉关系、合并畸形等有关,可以分别类似于室间隔缺损合并肺动脉高压、法洛四联症及完全性大动脉转位。左心室血液经室间隔缺损分流无限制时,左心室与右心室压力相等。肺动脉流出道及主动脉流出道均无狭窄时,肺动脉压力与主动脉压力相似。体循环血液氧饱和度取决于肺血流量,右心室内不同氧饱和度血液混合及血流状况。肺血流量受肺动脉狭窄及肺血管梗阻性病变的影响。伴有肺动脉下室间隔缺损时,肺动脉血氧饱和度高于主动脉血,不论是否存在肺动脉狭窄或肺血管梗阻性病变。伴主动脉下室间隔缺损时,肺动脉血氧饱和度高于主动脉血仍占40%。右心室双出口不伴肺动脉狭窄时,较早发生肺动脉高压及肺血管病变。

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