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小儿烟酸缺乏病

(小儿倍拉格病)

小儿烟酸缺乏病是怎么回事?

向您详细介绍小儿烟酸缺乏病的病理病因,小儿烟酸缺乏病主要是由什么原因引起的。

小儿烟酸缺乏病病因

一、病因:

烟酸缺乏病或粗皮常见原因有:

1.摄入不足 主要见于以玉米为主食者,因为玉米所含烟酸大部分是结合型,未经分解释放不能为机体所利用。玉米蛋白质缺乏色氨酸,此乃烟酸的前体。

2.吸收障碍 如慢性营养不良、长期腹泻、幽门梗阻、慢性肠梗阻、肠结核等均可影响烟酸的吸收。

3.疾病因素 许多致病菌如沙门菌、痢疾杆菌、金黄色葡萄球菌、肺炎球菌、百日咳杆菌等不能自制烟酸以繁殖,须从被感染人体组织中夺取烟酸,故此类患儿易并发烟酸缺乏病。

4.药物 系指可干扰烟酸代谢的药物,常见的为异烟肼,后者可干扰吡多醇作用,而吡多醇则是色氨酸通过尿氨酸,烟酰胺代谢途径中的重要辅酶,因此,维生素B6缺乏的各种原因亦可致本病。某些抗癌药物,特别是6-硫基嘌呤长期服用亦可导致本病。

5.先天性遗传病 Hartnups病可以因为小肠和肾小管输送色氨酸和其他氨基酸的缺陷引起本病。

二、发病机制:

尼克酸或尼克酰胺又名烟酸或烟酰胺,尼克酸是两个辅酶即烟酰胺腺嘌呤二核苷酸(辅酶Ⅰ、NAD)和烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(辅酶Ⅱ、NADP)的前体。尼克酸被组织吸收后,组成细胞内重要的辅酶NAD和NADP,二者参与体内很多氧化还原反应,包括葡萄糖酵解,丙酮酸盐代谢,戊糖的生物合成和脂肪、氨基酸、蛋白质及嘌呤的代谢。烟酸大量服用具有降低血胆固醇、三酰甘油及beta;-脂蛋白浓度和扩张血管的作用。

主要病变表现在皮肤、消化道和神经系统。真皮浅层胶质发生水肿和病变,乳头状血管扩张充血,血管周围有淋巴细胞浸润、表皮层过度角化,随后发生萎缩。皮肤出现红斑,渗液,可形成疱疹及大疱,以后结痂,萎缩及着色。严重时皮疹弥漫全身,皮脂腺及毛囊枯萎。消化道表现为口内及舌黏膜红肿、充血,久病则舌刺萎缩。常伴继发感染,形成溃疡。结肠肠壁增厚、发炎,有小片状假膜形成。其后肠黏膜萎缩,肠腺减少。肝内可见脂肪浸润。神经系统的病变包括脱髓鞘和神经节细胞变性。脊髓的侧索与后索亦可出现脱髓鞘。

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