小儿雅克什综合征

　　一、发病原因

　　雅克什综合征患者多为6个月至2岁的婴幼儿，是婴幼儿特殊型贫血，并非独立性疾病，而是婴幼儿时期机体对贫血、感染的一种特殊反应。病因为红细胞寿命缩短，骨髓造血功能较差。营养缺乏(主要是造血物质缺乏）、铁代谢紊乱、佝偻病及长期慢性或反复感染（如呼吸道感染、泌尿系感染、皮肤化脓性感染等）为主要的致病因素。临床主要为营养性贫血及肝脾肿大等骨髓外造血的表现。

　　二、发病机制

　　正常骨髓的代偿能力很强，若红细胞寿命轻度至中度缩短，极易代偿，不致发生贫血。患儿的原发感染持续1个月以上时，网状内皮系统增生，功能亢进，红细胞过早地被破坏，其寿命由120天缩短到80天左右，骨髓缺乏相应的代偿能力，这是产生贫血的主要原因。红细胞生成素测定证明，红细胞生成素产生不足，不能适应感染时的需要。此外，尚有铁的利用障碍。感染时血清铁明显降低，总铁结合力也下降，这可能与运铁蛋白的产生减少有关。肝、脾和骨髓等组织中的贮存铁增多，但由网状内皮系统释放入血浆的铁减少，即所谓网状内皮系统铁阻滞。感染恢复后，铁代谢失常可得到纠正。