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小儿硬化性胆管炎

(小儿纤维性胆管炎)

小儿硬化性胆管炎是怎么回事?

向您详细介绍小儿硬化性胆管炎的病理病因,小儿硬化性胆管炎主要是由什么原因引起的。

小儿硬化性胆管炎病因

  小儿硬化性胆管炎疾病病因

一、发病原因

  1.病因 至目前病因尚不清楚。一般认为有:

  (1)细菌或病毒感染因素:慢性胆道炎症引起胆管壁纤维化,管腔逐渐变窄。

  (2)变态反应因素:有时伴有其他自身免疫性疾病,如溃疡性结肠炎克罗恩病

  (3)先天性遗传因素:文献报道硬化性胆管炎可能是一种有遗传倾向的自身免疫性疾病。父母近亲结婚的子女发生本病的机遇较高。部分学者认为是一种常染色体隐性遗传病原发性硬化性胆管炎病儿经常出现组织相容抗原HLA-B8(特异性人体白细胞抗原)较对照组明显升高,有人认为是一种免疫功能调节失调病。

  2.分型 该病有两种类型:

  (1)原发性:临床上找不到引起该病的任何原因,治疗困难,预后差。

  (2)继发性:可找到直接或间接的致病原因,如胆道慢性感染、结石,手术及创伤后,小儿原发性多见。

  二、发病机制

  早期肝活体组织检查可见门脉及汇管区炎症反应,结缔组织增生,淋巴细胞及浆细胞浸润,小叶间胆管增生。胆管壁纤维变性逐渐为纤维组织代替,管壁增厚变硬,管腔狭窄直至闭锁。根据胆管受侵的范围不同而分为弥漫型、局限型和节段型(又称跳跃型)。

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