小儿原发性血小板增多症

　　一、检查：

　　1、血液检查

　　(1)血小板：

　　血小板计数：血小板显著增高，血小板(1000～3000)×109/L，由于数目过高，计数不准确。

　　血小板比积：以比积管测定血小板层的高度，常能较好反映血小板的变化。

　　血涂片：血小板形态显著变异，巨大畸形血小板多见。涂片中血小板聚集成堆，大小不一，偶见巨核细胞碎片。

　　血小板聚集试验：血小板对胶原、ADP及花生四烯酸诱导的聚集反应下降，对肾上腺素的反应消失是本病的特征之一。

　　出、凝血试验：血小板功能下降 血小板黏附、聚集、释放功能减低，出血时间延长，血块回缩不良，凝血酶原时间和凝血活酶生成时间延长。血小板因子-Ⅲ活力减弱，有效性减低。

　　(2)白细胞：

　　白细胞计数：白细胞增多(10～30)×109/L之间，95%病例在10.0×109/L以上，最高可达60.0×109/L。以中性多形核粒细胞增多为主，

　　血涂片：血片中可见少量中、晚幼粒细胞。

　　(3)红细胞：在疾病某一阶段可有不同程度的贫血，一般呈小细胞或正常细胞低色素性，与失血有关。

　　2.骨髓象：以巨核细胞和血小板增生为主。原始与幼稚巨核细胞增多，血小板成堆。中性粒细胞增多，1中性粒细胞内碱性磷酸酶活性增加。

　　3.毛细血管脆性试验 根据需要选择毛细血管脆性试验，结果阳性。

　　4.血清学生化检测：血清酸性磷酸酶、钾、钙、磷、乳酸脱氢酶及尿酸含量测定均增多。

　　5.常规做胸片、B超、血管造影、CT等检查。