小儿原发性血小板增多症

　　一、发病原因

　　病因不明。血小板计数大于平均值的两倍标准差(±2SD)以上称为血小板增多(thrombocytosis)。见于原发性的骨髓增殖性疾病，如原发性血小板增多或慢性髓系白血病。是多能造血干细胞的一种克隆异常。导致骨髓巨核细胞持续明显增殖，血小板生成增多，加上脾和肝储存血小板的释放，但血小板寿命大多正常。伴有退行性血管病变或血小板数增加的老年病人，可导致出血或栓塞。

　　与慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、骨髓纤维化和红白血病之间关系密切，可合称为骨髓增生综合征，彼此间可以相互转化，故认为是同一种疾病的不同阶段

　　二、发病机制

　　1.骨髓内巨核系分化之多能干细胞水平上的恶性变，导致恶性增殖。本病不仅有持续性骨髓的巨核细胞系增殖，还有髓外浸润特点，在肝、脾等组织内出现以巨核细胞系为主的增殖灶。

　　2.部分病人有凝血机制不正常，如纤维蛋白原、凝血酶原、因子V、因子Ⅷ的减少，毛细血管脆性增加。

　　3.血小板持续增高：血小板功能缺陷，粘附及聚集功能减退，血小板第三因子降低，5-羟色胺减少以及释放功能异常。骨髓的血小板产生率可增高6倍，加上髓外组织增生，储存池所释放的血小板进入血液循环，血小板寿命正常，导致外周血小板持续性极度增高，血小板功能常有异常。

　　4.血栓形成的机制：因血小板过多，且功能异常，加上有血管病变存在，活化的血小板产生血栓素，易引起血小板的聚集和释放反应，可微血管内形成血栓。

　　5.出血的机制：血栓栓塞区破裂出血，血栓形成消耗了过多的凝血因子，造成凝血障碍，造成临床上出血。