肾病综合症

　　一、症状

　　1.发病年龄和性别

以学龄前为发病高峰。单纯性发病年龄偏小，紧腅性偏长。男比女多，男：女约为1.5～3.7∶1。

　　2.常见症状

　　1)大量蛋白尿和低白蛋白血症：是诊断的必备条件。

　　2)水肿：为可凹性。始自眼睑、颜面，渐及四肢全身，同时尿量减少。可出现浆膜腔积液如胸水、腹水，男孩常有显著阴囊水肿。严重水肿患儿于大腿和上臂内侧及腹壁皮肤可见皮肤白纹或紫纹。

　　3)蛋白质营养不良，原因：长期蛋白质丢失，皮肤干燥，面色苍白，毛发干枯萎黄，指趾甲出现白色横纹，耳壳及鼻软骨薄弱。精神萎靡，倦怠无力，食欲减退。或会因肠粘膜水肿和或伴感染等因素而出现腹泻。病期久或反复发作作者发育落后。

　　3.肾病综合征

　　1)大量蛋白尿：尿蛋白：24h尿蛋白定量大于0.1g/kg。持续2周以上。

　　2)低蛋白血症：血浆白蛋白低于30g/L。

　　3)高胆固醇血症：胆固醇大于5.7mmol/L(<220mg%)。

　　4)水肿：水肿可轻可重

　　4.肾炎性肾病综合征

在具有肾病综合征的四大特征基础上，具有下列四项之一或多项者可诊断为肾炎性肾病综合征。

　　1)血尿：尿红细胞超过10个/Hp(指分散在2周内进行的3次以上离心检查)。

　　2)持续或反复出现高血压：学龄前儿童超过16.0/10.6 kPa(120/80mmHg)，学龄儿童超过17.33/12.0kPa(130/90mmHg)，并排除因肾上腺皮质激素所致。

　　3)持续性氮质血症：不是血容量不足引起的尿素氮(BUN)超过10.7mmol/L(30mg/dl)。

　　4)血清总补体量(CH50)或C3持续或反复降低。血清蛋白电泳多提示α2↑↑，而γ↓。

　　5)低补体血症。

　　5.难治性肾病

　　1)激素耐药：足量激素8周无效或有部分效应

　　2)频繁复发或反复

　　3)激素依赖。难治性肾病是肾活检指征之一，可明确其病理分型、肾脏病变严重程度以指导治疗，对原发病的分析有助治疗。

　　6.高凝状态的患儿，表现

凝血酶原时间缩短，血浆纤维蛋白原水平升高，血小板计数高于正常。激素治疗过程中，实然出现腰痛伴血尿、血压升高、水肿加重或肾功恶化，或是肾静脉血栓形成。

　　二、诊断标准

　　根据病史、临床症状表现和实验室检查资料可以诊断。