您现在的位置:疾病百科 > 疾病症状 >小儿遗传性慢性进行性肾炎

小儿遗传性慢性进行性肾炎

(小儿Alport综合征,小儿奥尔波特综合征)

小儿遗传性慢性进行性肾炎应该做哪些检查?

向您详细介小儿遗传性慢性进行性肾炎应该做哪些检查,常用的小儿遗传性慢性进行性肾炎检查项目有哪些。

小儿遗传性慢性进行性肾炎常见检查

检查名称 检查部位 检查科室 检查作用
四肢的骨和关节平片 骨 上肢 下肢 —— 用于确认骨折...
尿常规 其他 泌尿 保健科 常用于泌尿系...
肾功能 血液血管 其他 肾 保健科 肾功能检查是...
眼底检查 眼科 外科 保健科 眼底检查是检...
肾脏切片 核医学 肾脏切片对诊...
血清阴离子 血液血管 肾 保健科 血清阴离子测...
电测听 耳鼻喉 电测听可客观...
脑电图 颅脑 保健科 脑电图检查对...
心电图 心脏 保健科 目的是通过心...

  一、检查:

  1、肾活检

  (1)电镜:电镜检查是惟一有诊断价值的方法。电镜下可见全部或部分GBM致密层增厚,可达1200nm(正常为100~350nm),并有不规则的内、外轮廓线,不均一的致密层中还可见直径约为20~90nm的电子致密物沉积。GBM撕裂、扭曲及密度不均。典型病变为肾小球基底膜(glomerular basement membrane,GBM)弥漫性增厚、致密层撕裂,但也可见GBM变薄,此病变改变不是Alport综合征特有的病变。在年幼儿、妇女或疾病早期,GBM弥漫性变薄。

  (2)光镜:无特殊意义的病理变化。可见有肾小管间质炎性改变,系膜区轻度不规则增宽,局灶性包囊增厚,灶性毛细血管壁硬化,局灶性内皮或系膜细胞增生等。可能发现的异常是皮质肾小球呈婴儿样肾小球改变。一般5岁以前患儿的肾小球和血管正常或基本正常。

  2.肾功能检查 在幼童期大多正常,之后男性患者肾功能逐渐减退,多数在20~30岁出现肾功能衰竭,约占小儿肾功能衰竭的3%。偶尔女性患者在青春期即进入肾功能不全。

  3.尿液检查早期有微量蛋白尿,以后可发展至肾病样蛋白尿,往往提示预后不良。血尿为持续性镜下血尿,上感或劳累后可出现阵发性肉眼血尿,杂合子可为间歇性血尿。

  4.血液检查 血小板巨大,数量减少,常在(30~70)×109/L,呈球形直径,约5~15µm(正常1~2µm),另外血液涂片可见白细胞包涵体。可有尿素、肌酐升高。

  常规做X线检查,X线骨片见肢端骨质溶解病变及食道、支气管,生殖器平滑肌瘤。电测听检查,电测听器检查可发现,双侧性神经性耳聋。裂隙灯检查发现白内障,角膜色素沉着等异常。还有B超、脑电图、心电图检查,做眼底检查等。

分享:

相关文章

孩子突然一瘸一拐,到底该咋办?

门诊上经常有家长带着3、4岁的小朋友来就诊,说小朋友突然喊膝盖痛或者走路一瘸一拐,但是并没有受过伤。看着孩子走路困难,父母们大多很着急。到医院拍片检查后,却没有发现任...

史强 | 南方医科大学第三附属医院 | 儿童骨科

儿童发育性髋关节脱位(DDH)的诊治和家长须知

发育性髋关节脱位是最常见的小儿髋关节疾病,女孩的发病率是男孩的6-8倍。现在,更常用“发育性髋关节脱位”这一名称,因为“发育性髋关节脱位”包括了髋关节完全脱位、半脱位和...

史强 | 南方医科大学第三附属医院 | 儿童骨科

并发疾病检查