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小儿遗传性痉挛性截瘫

(小儿家族性痉挛性截瘫,小儿家族性痉挛性下身轻瘫)

小儿遗传性痉挛性截瘫有哪些症状?

向您详细介绍小儿遗传性痉挛性截瘫症状,尤其是小儿遗传性痉挛性截瘫的早期症状,小儿遗传性痉挛性截瘫有什么表现?得了小儿遗传性痉挛性截瘫会怎样?

小儿遗传性痉挛性截瘫症状

典型症状: 走路不便,双下肢僵硬,跑步易跌,上下楼梯困难。临床表现主要是:缓慢进展的双下肢痉挛性截瘫。体检可发现:双下肢呈剪刀步态,双下肢肌张力增高,腱反射亢进,膝、踝震挛阳性,病理征阳性。还可伴有视神经萎缩 视网膜色素变性 锥体外系症状 小脑性共济失调 深感觉障碍 痴呆 精神发育迟滞 耳聋 肌萎缩 自主神经功能障碍等

相关症状: 下肢呈剪刀步态 易跌倒 无力 感觉障碍

  一、症状

  遗传性痉挛性截瘫可见于任何年龄,但好发于儿童期和青春期,且男性较女性多见。本病的首发症状是:走路不便,双下肢僵硬,跑步易跌,上下楼梯困难。临床表现主要是:缓慢进展的双下肢痉挛性截瘫。体检可发现:双下肢呈剪刀步态,双下肢肌张力增高,腱反射亢进,膝、踝震挛阳性,病理征阳性。还可伴有视神经萎缩 视网膜色素变性 锥体外系症状 小脑性共济失调 深感觉障碍 痴呆 精神发育迟滞 耳聋 肌萎缩 自主神经功能障碍等。本病常有阳性家族遗传史。

  1.单纯型HSP:临床上将只有痉挛性截瘫者称为单纯型HSP,这类型较为常见。1987年Harding根据发病年龄进一步分为单纯型HSPⅠ型及单纯型HSPⅡ型。

  (1) 单纯型HSPⅠ型:单纯型HSPⅠ型患者于35岁前发病,单纯型HSPⅠ型患者大多数为男性,常染色体隐性遗传性痉挛性截瘫(AR-HSP)发病年龄常在3~6岁或10岁以内。

  (2) 单纯型HSPⅡ型:单纯型HSPⅡ型患者于35岁以后发病。常染色体显性遗传性痉挛性截瘫(AD-HSP)发病年龄较晚,平均年龄18岁,锥体束征明显,常有感觉障碍和括约肌障碍。

  2.复杂型HSP:临床上将痉挛性截瘫合并脊髓外损害的患者称为复杂型HSP。发病年龄一般为3~5岁,均为男性。除痉挛性截瘫外,并有脊髓外受损表现。根据合并症状的不同,构成几种类型(综合征或亚型)。

  3. 少数患者开始表现为单纯型,数十年后出现脊髓外受损。

  二、诊断

  1.好发于10~35岁之间。有家族遗传史。

  2.缓慢进行的双下肢痉挛性瘫痪及无力。

  3.伴有视神经萎缩、视网膜色素变性、小脑性共济失调、智力低下、肌萎缩等。

  4.脑CT和(或)MRI多属正常。

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