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小儿遗传性大疱性表皮松解症

(小儿遗传性大疱性表皮松解)

小儿遗传性大疱性表皮松解症是怎么回事?

向您详细介绍小儿遗传性大疱性表皮松解症的病理病因,小儿遗传性大疱性表皮松解症主要是由什么原因引起的。

小儿遗传性大疱性表皮松解症病因

  一、发病原因

  本症是常染色体隐性或显性遗传。致病基因为角蛋白K5和K14基因,但不包括罕见的变异及亚型,因新的致病基因尚在研究中。

  二、发病机制

  由于可形成角化不良,所以本病被认为是毛囊角化病的变异,棘层松解和角化不良可出现在此两种疾病中,两种病也可能在同一患者发生。电子显微镜发现张力微丝和桥粒复合体改变或细胞间物质形成障碍,这种潜在的基因缺陷加上外界的刺激,如摩擦、热、损伤、冷及细菌和真菌特别是念珠菌感染,均可诱发本病。

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