小儿限制型心肌病

　　一、发病原因

　　本病病因不明，可继发于全身性淀粉样变性、类肉瘤病、黏多糖病、色素沉着病等，引起心肌浸润性病变，以及心内膜心肌纤维化。嗜酸细胞过多综合征、类癌病综合征、癌转移、放射性损伤等，引起心内膜和心肌病变。原发性RCM有的呈家族发病，为常染色体显性遗传，RCM伴随房室传导阻滞，并累及骨骼肌。在欧洲以淀粉样变性RCM多见。在非洲、南美及亚洲部分地区以心内膜心肌纤维化多见。RCM心脏大小多数正常或轻度增大，病程早期收缩功能正常，由于心内膜心肌病变，室壁僵硬，影响舒张期心室充盈，左、右室均受累，多数右室较重，故发生右、左心衰竭。本节讨论心内膜心肌纤维化。

　　二、发病机制

　　目前限制型心肌病可分为两类。

　　1.心肌型 心肌型包括特发性限制型心肌病、心肌血色素沉积病、弹性纤维假黄色瘤、Fabry病等。

　　2.心内膜心肌型 心内膜心肌型包括心内膜心肌纤维化、嗜酸细胞性心内膜心肌综合征(Löffler病)等。在小儿时期主要为心内膜心肌型，亦见有心肌型。心内膜心肌型的病因不明，可能由于心内膜及心内膜下心肌的病毒或寄生虫感染所引起的炎症，继而形成纤维化。近年研究认为是对变性的脱颗粒嗜酸细胞的免疫反应所致。心内膜心肌纤维化的病理为心室内膜呈弥漫性纤维化，亦可侵犯心肌内层。病变可累及双侧心室或仅限于左室或右室。我国以右室受累较多见。乳头肌、腱索及房室瓣增厚、缩短。可造成房室瓣关闭不全。心内膜心肌纤维化使心腔缩小，可有附壁血栓。嗜酸细胞性心内膜心肌综合征的病理为心内膜早期有嗜酸细胞浸润的急性炎症反应，晚期心内膜胶原纤维增生。病变多以右心为主。限制型心肌病的病理生理主要是增厚的心内膜和心内膜下心肌纤维化，使心室舒张充盈障碍和心室顺应性降低，回心血量受限。心排血量降低，引起类似缩窄性心包炎时的血流动力学变化。