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小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症

(小儿选择性IgA缺乏症,小儿选择性免疫球蛋白A缺陷)

小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症怎样治疗?

向您详细介绍小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症的治疗方法,治疗小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症常用的西医疗法和中医疗法。小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症应该吃什么药。

小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症诊疗知识

就诊科室: 内科 儿科 治疗费用: 不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(3000 —— 8000元) 治愈率: 治疗周期: 治疗方法: 药物治疗

小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症一般治疗

  一、治疗

  主要治疗各种伴发病,如伴系统性红斑狼疮,应用免疫抑制剂。如发生感染则以敏感抗生素或中药积极抗感染。对于腹泻患者可考虑口服含有丰富的分泌型Ig的人初乳。

  禁忌输含IgA的新鲜血和免疫球蛋白制剂。当患者需要输血时,血液的供者也应当是选择性IgA缺乏症患者,或输给洗过的红细胞。

  尚无满意的治疗方法。虽有些患者能自发的恢复IGA的合成,但通常缺陷是持续存在的。输入的纯IgA制品可使患者致敏,产生抗IgA抗体,当再次接受含IgA制品时,患者可发生严重过敏反应。另外,输入的IgA几乎不能进入外分泌液。故输入纯IgA既不安全,又无多大应用价值。患者需要输血时,应选择SIgAD供血者的血液,对于吸收不良和腹泻,有人输新鲜血浆,使血清IgA恢复到正常水平,疗效较为满意,但治疗前和治疗中应检查患者是否存在抗IgA抗体,如果存在,则应禁忌输入新鲜血浆。在严重腹泻时也可采用初乳疗法,以补充IgA。胸腺素与其他肽类制剂可促进血清IgA水平增高。国内报道用胸腺素与干扰素联合治疗获良好疗效。胸腺素剂量为10mg/次,每周2次,连用2个月;干扰素每周1次,每次1.5×104U,最短用1年,最长3~5年。

  对各种特异的伴发病应进行相应的抗感染、抗过敏、抗肿瘤和免疫抑制治疗。

  二、预后

  本症是临床经过较轻,一些患者到50~60岁几乎仍未发现异常表现,或只有轻度反复呼吸道感染。相当一部分婴儿患者未经治疗可以自然痊愈,常在5岁以内IgA水平达到正常。由于本症的预后主要取决于伴发病,故应仔细检查有无伴发病,以便早期治疗。

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