小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症

　　一、鉴别

　　免疫缺陷性疾病其特点均为反复感染，且可发生不常见的严重感染、感染持久不愈，治疗效果不佳等等。体液免疫缺陷多见革兰阳性菌感染，细胞免疫缺陷多见革兰阴性菌、真菌、原虫、病毒、分枝杆菌等感染;X线检查在婴儿期缺乏胸腺者提示细胞免疫缺陷或联合免疫缺陷。本症属体液免疫缺陷性疾病，应注意与其他体液免疫缺陷病相鉴别，如先天性低丙种球蛋白血症、婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症及选择性IgM缺乏症等。血清IgA定量测定，IgA<0.05g/L提示为IgA缺乏症，同时SIgA缺乏，而其他Ig正常;临床表现相对于其他体液免疫缺陷病症状较轻，部分患者可无症状;婴儿期反复呼吸道或胃肠道感染，并常伴过敏性疾病或自身免疫性疾病;其他体液免疫缺陷病一般预后严重，易致患儿早期死亡。