小儿血小板释放功能缺陷性疾患

　　一、检查：

　　1、血常规 血小板计数正常或轻度减少，形态正常或是大小不一，平均直径略有增加。血小板黏附降低。

　　2.出血时间延长，亦可正常，血块回缩不良，凝血因子检查正常。

　　3. 血小板α颗粒内容物PF4、β-TG、纤维蛋白原、vWF、凝血因子Ⅴ，纤连蛋白及TSP，致密颗粒内容物S-HT、ATP、ADP 等检测可辨别不同类型的缺陷。

　　4.血小板聚集试验 加ADP或肾上腺素，ADP聚集第一相正常，第二相明显减弱或无聚集，少数仍可正常;加胶原血小板聚集减低，但高浓度下可正常。

　　5.血小板电镜检查 血小板内α或δ颗粒缺乏或同时缺乏。 常规做B超检查，明确有无肝脾肿大，其他视临床必要而选择。

　　6.血小板β-球蛋白(β-TG)和血小板第4因子(PF4)。参考值：6.6～26.2/L(ELISA法)β-TG和PF1是血小板的特异蛋白质，由血小板合成，正常人血浆含量甚微，其含量反映了血小板的功能状态。减低见于先天性或获得性贮存池病。

　　7.血栓烷B2(TXB2)测定：在先天性血小板功能缺陷性疾病，如环氧化酶缺乏症或服用抗血小板药物时减低。