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小儿血小板释放功能缺陷性疾患应该做哪些检查?
向您详细介小儿血小板释放功能缺陷性疾患应该做哪些检查,常用的小儿血小板释放功能缺陷性疾患检查项目有哪些。
小儿血小板释放功能缺陷性疾患常见检查
一、检查:
1、血常规 血小板计数正常或轻度减少,形态正常或是大小不一,平均直径略有增加。血小板黏附降低。
2.出血时间延长,亦可正常,血块回缩不良,凝血因子检查正常。
3. 血小板α颗粒内容物PF4、β-TG、纤维蛋白原、vWF、凝血因子Ⅴ,纤连蛋白及TSP,致密颗粒内容物S-HT、ATP、ADP 等检测可辨别不同类型的缺陷。
4.血小板聚集试验 加ADP或肾上腺素,ADP聚集第一相正常,第二相明显减弱或无聚集,少数仍可正常;加胶原血小板聚集减低,但高浓度下可正常。
5.血小板电镜检查 血小板内α或δ颗粒缺乏或同时缺乏。 常规做B超检查,明确有无肝脾肿大,其他视临床必要而选择。
6.血小板β-球蛋白(β-TG)和血小板第4因子(PF4)。参考值:6.6~26.2/L(ELISA法)β-TG和PF1是血小板的特异蛋白质,由血小板合成,正常人血浆含量甚微,其含量反映了血小板的功能状态。减低见于先天性或获得性贮存池病。
7.血栓烷B2(TXB2)测定:在先天性血小板功能缺陷性疾病,如环氧化酶缺乏症或服用抗血小板药物时减低。
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