小儿先天性肾病综合征

　　小儿先天性肾病综合征检查

　　1.羊水AFP水平增高

是CNS患儿的特征性改变，由于在宫内排蛋白尿，在妊娠16～22周时，羊水的AFP水平增高;先天性神经管发育不全，也可出现羊水AFP水平增高，但其胆碱酯酶水平常同时增高可资鉴别。

　　2.尿的改变

常表现为大量蛋白尿及镜下血尿。

　　3.低蛋白血症

CNS患儿血白蛋白水平很低，通常少于10g/L。

　　4.其他辅助检查

　　肾活检检查可见以下改变：

　　(1).电镜内皮细胞肿胀，上皮细胞足突融合，基膜皱缩等。基膜不规则增厚，正常的三层结构代之以一层杂乱无章、透明的、电子致密物，在基膜可见到大量的细丝状物质，足突融合，系膜基质膨胀。

　　(2).光镜在疾病的早期阶段，肾小球可能正常，也可能呈现局灶节段性硬化，系膜细胞及系膜基质增生;肾小管呈现囊性扩张。在疾病的晚期阶段，肾小球毛细血管襻塌陷，呈现弥漫性硬化;肾小管广泛扩张、萎缩;间质炎症细胞浸润及纤维化。在DMS的早期阶段仅有足突细胞的肥大、足突的融合，系膜基质的增殖;晚期阶段，大多数肾小球呈皱缩硬化的毛细血管襻沿着空泡变性的上皮细胞排列，小管萎缩、炎症细胞浸润、间质纤维化。

　　(3).免疫荧光早期正常;晚期在系膜区可有少量的IgM和C3沉积。可以是阴性，在系膜区或硬化的肾小球区域可能有IgM、C1q、C3沉积。

　　5.其他应常规做B超、影像学检查等。