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小儿系统性红斑狼疮

(小儿全身性红斑狼疮)

小儿系统性红斑狼疮怎样治疗?

向您详细介绍小儿系统性红斑狼疮的治疗方法,治疗小儿系统性红斑狼疮常用的西医疗法和中医疗法。小儿系统性红斑狼疮应该吃什么药。

小儿系统性红斑狼疮诊疗知识

就诊科室: 风湿科 皮肤科 治疗费用: 不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(20000-30000元) 治愈率: 治疗周期: 治疗方法: 西医药物治疗

小儿系统性红斑狼疮一般治疗

  一、治疗

  SLE是一种累及多系统的免疫性疾病,在全身各个系统形成一种非感染性炎性反应,其治疗多年来一直停留在皮质类固醇激素和免疫抑制剂方面,没有很大的突破,但近几年来,随着对 SLE发病机制的不断探讨研究,其治疗也有了明显的进展,目前,通过更好的理解SLE发病机制,提出了靶向治疗方案

   1.一般治疗

卧床休息,加强营养,低盐饮食,避免日光曝晒及预防接种,慎用各种药物,以免诱发疾病活动,预防感染。

  2.传统药物治疗

  (1)皮质激素:

泼尼松2mg/(kg·d),总量≤60mg,分次服用;病情控制,实验室检查基本正常后改为每天或隔天顿服,剂量逐渐减至0.5~1mg/(kg·d),小剂量维持疗法须持续数年。重症可用甲泼尼龙冲击疗法:10~30mg/(kg·d),共3天,3天后用泼尼松1mg/(kg·d),分次服用。注意血压,必要时加用血管扩张剂。

  (2)非甾体类抗炎药(NSAID)和羟氯喹(HCQ)对于轻度

SLE患儿或有严重感染而暂不能应用免疫抑制剂的患儿,此 2类药物仍是首选的一线药物,对于皮疹、关节疼痛有效果,且不良反应相对较轻,NSAID主要是消化道刺激症状,应饭后服用,且必要时可联合口服黏膜保护药;HCQ的明显不良反应是视力损伤, SLE患儿在服用时,应隔期复查视力。另外,对于成人妊娠期患者是允许使用的。

  (3)免疫抑制剂

常用药为环磷酰胺(CTX)、硫唑嘌呤和甲氨蝶呤等。由于此类药物对SLE的活动控制不如激素迅速,因此,不提倡作为治疗SLE的单一或首选药。环磷酰胺(CTX)对各类SLE均有效,特别是严重肾脏损害如弥漫性增生性肾炎、中枢神经系统和肺损害,早期与激素联合使用是降低病死率和提高生命质量的关键。有人认为环磷酰胺(CTX)静脉冲击治疗是减少肾纤维化、稳定肾功能衰竭的一种有效方法。其剂量为0.5~1g/m2。每月1次,连用6~8次。首次剂量为0.5g/m2,如无不良反应,第2个月可增至0.8~1g/m2。第8次后改为每3个月1次,维持1~3年。同时将泼尼松减量至0.5mg/(kg·d)。另一环磷酰胺(CTX)冲击治疗方案为8~12mg/(kg·次),1次/d,连用2天一疗程(总量<1g/疗程),至少间隔2周用一疗程,连用6疗程后改为3个月一疗程,维持2年;也有每月一疗程,连用6月后停药的半年方案以及每月1次连用6月,再3个月1次维持2年的长疗程治疗方案。多数学者认为在环磷酰胺(CTX)静脉冲击治疗的同时应强调采用大量输入平衡液体,即水化疗法,以求更加安全。SLE的药物治疗的过程中,要注意以下几点:

  ①急性肾功能衰竭:当肌酐清除率(Ccr)<20ml/min时,可在甲泼尼龙冲击获得缓解后,再进行环磷酰胺(CTX)冲击。冲击时应充分水化(每天入水量>2000ml/m2)。

  ②环磷酰胺(CTX):近2周内有过严重感染,或白细胞计数(WBC)<4×109/L,或对环磷酰胺(CTX)过敏,或2周内用过其他细胞等免疫抑制剂,重症肾病综合征表现,血清白蛋白<2g/L时,应慎用环磷酰胺(CTX)。由于儿童SLE的发病高峰在11~15岁,因此,治疗时应该考虑青春期发育的问题。目前,在狼疮肾炎,应用CTX冲击治疗尿蛋白消失后可用硫唑嘌呤维持,剂量为1~2.5mg/(kg·d)。

  ③甲氨蝶呤(MTX)与硫唑嘌呤:可分别与激素联合应用,甲氨蝶呤(MTX)的剂量为0.005~0.01/m2,每周1次顿服,对控制SLE的活动及减少激素应用量有较好的作用,但不适合于重症狼疮肾炎和中枢神经系统狼疮的治疗。

  ④环孢素(CsA):由于该药即有肾毒性并使血管收缩而引起高血压,故在儿童SLE尚未广泛应用。

  3.辅助治疗方案

  (1)血浆置换

 在重症 SLE患儿中,或是在出现一些不常见的 SLE并发症时,血浆置换不失为一种较好的治疗方法,其具体机制尚不清楚,但可以除去一些致病 Ig和免疫复合物以及炎性反应调节因子,如补体成分等。但应注意的是, SLE患儿体内的 B淋巴系统处于多克隆激活状态, T淋巴细胞的功能亦不正常,患者经过血浆置换或双膜过滤后,血液内的 Ig水平急剧下降,促使 B淋巴细胞被激活更明显,结果产生抗体回弹现象,因此在使用血浆置换疗法时,必须同时予患者足量的免疫抑制剂,抑制 T、B淋巴细胞的功能。

  (2)骁悉

 骁悉多年前即已应用于器官移植后的免疫抑制治疗中,其代谢物是嘌呤合成的抑制剂,可抑制 T、B淋巴细胞增殖,目前已有应用于膜性肾病治疗的报道。但也有报道骁悉治疗狼疮肾炎时复发率较高 ,因此需要更多的对照实验进行研究。

  (3)静脉注射大剂量丙种球蛋白

适用于某些病情严重而体质非常衰弱者或并全身性严重感染者。

  (4)干细胞移植

 干细胞移植最初于 1997年提出, 主要用于难治性 SLE,但其治疗效果众说纷纭,需大量的对照实验来进一步研究。

  (5)利妥昔单抗

 利妥昔单抗是抗 CD20抗体,此种药物对于轻中型 SLE疗效佳,且与环磷酰胺联合应用可取到更好的疗效,但其最大弊端是费用较高。

  4.新的生物制剂

  (1)LJP394

 LJP394在小鼠模型及早期的人类试验中显示有效。其由4条双链寡核苷酸耦合到乙烯乙二醇载体上合成。可与 dsDNA在不激活免疫系统的基础上形成复合物,从而降低血液中 dsDNA水平。在小鼠模型中,其与 B细胞表面的 Ig受体结合从而使 B细胞失活或凋亡。在人类试验中 ,此种制剂可以被耐受,在狼疮性肾炎中明显降低了激素及环磷酰胺的用量,可用于维持治疗,每周静脉注射效果更好,然而此种药物的费用较高, 可能会影响其实用性。

  (2)抗 CD40L抗体

 CD40属肿瘤坏死因子家族,在细胞表面表达,其配体在 T细胞表面表达,CD40 2CD40L在刺激 Ig的产生中起重要作用 ,而抗 CD40L抗体可减少Ig的产生。然而研究显示该2个剂型均不能应用于临床。

  5.对症治疗

关节症状应用非甾体抗炎药,皮肤症状合并用羟氯喹。

  6.其他

重症可用IVIG等治疗手段。

  二、预后

  儿童SLE的预后与疾病的活动程度、肾脏损害的类型和进展情况、临床血管炎的表现以及多系统受累的情况有关。弥漫增殖性狼疮肾炎(Ⅳ型)和持续中枢神经系统病变预后最差。该病死亡原因常见为感染、肾功能衰竭、中枢神经系统病变和脑血管意外、肺出血、肺动脉高压及心肌梗死等。

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