小儿先天性光敏感性卟啉症

　　 一、鉴别

　　与其他类型的卟啉症鉴别：1.急腹症 急性间歇型卟啉症发作时伴有腹痛，易误诊为急腹症。然而后者腹部有固定性压痛、反跳痛与肌紧张，尿液暴晒或酸化加热后不变红色且卟胆原试验阴性。

　　 2.肝性血卟啉症 其特点为：①血液和骨髓中含卟啉正常，急性腹痛时周围血中白细胞增高;②尿常呈红色，有者排出时无色而经日光照射或酸化煮沸30min后变为红色。急性间歇型尿中含大量卟啉前体(δ-氨基酮戊酸、卟胆原)及尿粪卟啉;③急性间歇型和迟发性皮肤型，其粪中卟啉正常或稍多，而混合型中粪卟啉和原卟啉显著增多，遗传性粪卟啉以粪卟啉Ⅲ排出增多;④可有肝功能障碍，蛋白减少及白蛋白与球蛋白比例倒置;⑤迟发性皮肤型血清铁增高，急性间歇型可有电解质紊乱(尤其低钠)，血清蛋白结合碘和胆固醇增高。可有肾功能减退，出现少尿与氮质血症。

　　3.迟发性皮肤卟啉症为卟啉症中最常见的一种，又名获得性卟啉症。其临床特征是光敏感性皮炎、皮肤色素增多、肝脏病变和多毛症。本病患者多为30岁以后，最初表现为面、颈、手背等光暴露部位的轻度多毛和色素沉着，易被忽视。随病期延长，病情加重，夏季光照后出现急性发作症状如水疱、大疱，甚或血疱时才引起注意。患者面容苍老起皱，面、颈、前胸等处有硬皮病样表现。此外，患者常伴有肝大、糖尿病。多种化学物或药物如六六六、雌激素、白消安、苯巴比妥、氯丙嗪、苯妥英钠等，特别是酒精易引起本病急性发作。

　　4.症状性卟啉尿 此症可见于肝病、结缔组织病、多种血液病等，以粪卟啉为主而尿卟啉增多不显著，卟啉前体不增多且尿卟胆原试验阴性。

　　5.日光性皮炎俗称晒斑。夏天常见，所以人们会预防的很好，近几年春季因人们不注意防范紫外线，得病人数逐年增多。一般在曝晒后数小时内于暴露部位出现皮肤红肿，亦可起水疱或大疱。