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小儿先天性胆总管囊肿

(小儿胆总管扩张症)

小儿先天性胆总管囊肿怎样治疗?

向您详细介绍小儿先天性胆总管囊肿的治疗方法,治疗小儿先天性胆总管囊肿常用的西医疗法和中医疗法。小儿先天性胆总管囊肿应该吃什么药。

小儿先天性胆总管囊肿诊疗知识

就诊科室: 儿科 肝胆外科 治疗费用: 市三甲医院约(5000-10000元) 治愈率: 治疗周期: 治疗方法: 手术治疗

小儿先天性胆总管囊肿一般治疗

  小儿先天性胆总管囊肿西医治疗

     一、治疗

  本病如不手术治疗,多因反复感染、胆汁性肝硬化、胆总管穿孔或癌变而死亡。因此当病儿肯定诊断后应及时手术。

  1.原则 要求有三:

  (1)手术的主要目的是恢复胆汁向肠道内引流,以免发生上行性胆管炎

  (2)切除扩张的胆总管,以防日后癌变。

  (3)要预防日后吻合口狭窄。

  2.手术方法 目前常用的手术方法为:

  (1)囊肿切除,肝总管空肠Roux-Y型吻合,并加防逆流瓣膜成形术。

  (2)囊肿切除,空肠间置代胆道,加防逆流巨形瓣手术。

  (3)囊肿十二指肠吻合及囊肿切除肝总管十二指肠吻合术,此法因难以防逆流感染及吻合口狭窄故目前较少用。

  二、预后

  由于本病常发生频繁发作的胆管炎及上述各种并发症,故应及早行外科手术。20世纪70年代以前常用囊肿肠吻合或囊肿部分切除加肠吻合。由于胆管囊肿发生恶变的报告逐渐增多,国外报告在10%~20%之间,国内也有散在病例的报告。原发性的囊肿恶变平均年龄为50岁,但囊肿肠道内引流术后恶变的平均年龄为35岁;内引流术时病人的平均年龄为25岁,故内引流至恶变平均时间约为10年。原发性的恶变发生的部位可在胆管(53%)或在胆囊(46%),但在内引流术后,85%的恶变均发生在残留的囊肿上,在胆囊者只占9%。施行囊肿部分切除时,遗留的部分囊壁也可发生恶变。而囊肿肠吻合术后易发生癌变的原因,可能在于胆胰管汇合畸形时,胰液容易流入囊腔内,胰酶受来自小肠的肠激酶的激活,可加重囊肿内的炎症改变和加快癌变的发生。所以,囊肿内引流及部分囊肿切除的内引流均不可取,即使已行此类术式的病人,也应考虑再行囊肿切除的手术。对Ⅰ型胆管囊肿目前公认的术式为囊肿切除、Roux-en-Y肝总管空肠吻合术或肝总管-十二指肠间置空肠吻合术。20世纪50年代此种术式病死率较高,在30%左右,近年来的病死率明显降低,在4%左右;哈尔滨医科大学附属二院1986年报告41例,无一例死亡。我们至今也作了近30例,无死亡。

  对Ⅱ型胆管囊肿作囊肿切除,胆管-胆管吻合术。若为胰段胆总管侧壁憩室,可切开十二指肠侧后壁,找到胰管予以保护,切除部分胰头组织、胰段胆管及憩室,利用胆总管的切端与十二指肠的切口作胆总管-十二指肠间置空肠吻合术。对Ⅲ型胆管囊肿,可切开十二指肠前外侧壁,在肠腔内作囊肿切除或附加Oddi括约肌切开成形术,再移植胰胆管于十二指肠内后壁。对Ⅳ型胆管囊肿,仅局限在一叶肝脏者,可行局部肝叶切除术。若为广泛的肝内病变,需作肝移植术(liver transplantation)。而各种形式的肝内胆管内、外引流术效果都不理想。

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