小儿血栓性血小板减少性紫癜

　　一、症状

　　Mos—chowitz在1924年首先描述本病，因此又称Moschowitz综合征。直至1947年Singer等才将该病命名为血栓性血小板减少性紫癜(TTP)。分特发性与继发性。前者多数患者既往身体健康，后者继发于某些疾病或药物诱发，大约15%左右。常见的继发原因有细菌或病毒感染、怀孕、胶原血管疾病或者胰腺炎等。药物诱发的，例如氯吡格雷、奎宁、丝裂霉素C、环孢霉素以及FK506(免疫抑制药)等。这些药物导致TTP的发病机制尚不明确，不过已经发现在某些服用过氯吡格雷相关的TTP患者可以检测到ADAMTS13的抑制性抗体。

　　本病病理改变广泛：主要改变为微血管及毛细血管纤维蛋白样坏死，血管中充满透明样血栓。血管损害可累及全身所有脏器，但最常见和最严重的为肾、心、脑、胰腺、脾和肾上腺，肺、胃肠道、胆囊、脑垂体、骨骼肌、睾丸、卵巢、子宫及视网膜也有不同程度损害。受损血管周围常有出血。脑组织出血极为广泛，并且是致死的常见原因。多数情况下，TTP起病比较突然，最常见的首发症状是出血和神经系统异常表现。神经症状迅速进展可以出现头痛、困倦、木僵、昏迷、脑神经麻痹和癫痫发作等。发热在本病开始时并不一定出现。临床以血小板减少性紫癜、溶血性贫血、神经系统症状、发热及肾脏损害等5项为主要表现。前3项称为三联征，加上后2项合称五联症。

　 1.发热

常在38～40℃，90%以上患者有发热。此类发热、乏力、疲倦及流感样症候群，注意不与其他疾病相混淆。有实验室检查无细菌和病毒感染的证据。发热原因可由于病变侵犯下丘脑、组织坏死、溶血物质释放、抗原抗体反应以及并发感染。

　　2.出血

主要是血小板减少，以皮肤出血，瘀点、瘀斑、紫癜及视网膜出血最常见，其次是胃肠道及泌尿道，其他部位为；口、鼻、咽、肺等。

　　3.溶血性贫血

由于毛细血管内纤维蛋白沉着，使管腔狭窄，压挤红细胞使之破碎，因溶血可出现不同程度的黄疸。

　　4.神经系统受累的症状

脑血管被侵害，出现多种多样、时轻时重、暂时性或永久性的神经症状。出现的频度依次为精神错乱、头痛、性格改变、轻瘫、失语、昏迷、癫痫发作、感觉异常和视觉异常。较为特征性的表现为一过性的感觉、运动缺陷。有些病例神经系统症状是疾病的早期表现。有些则于发病后数月至数年才有神经系统损害。出现神经系统症状与脑组织中广泛小出血和微血管闭塞有关。病变部位主要在大脑半球灰质及脑干的小血管。频繁的全身癫痫发作和昏迷提示颅内有大的出血灶。

　　5.肾脏病变

一般不严重。可见肾小管透明栓塞，甚至肾皮质坏死而引起急性肾功能衰竭。肾脏损害为人球小动脉、叶问小动脉及肾小球内微血管阻塞所致。

　　6.其他

　　A）肠壁血管阻塞、胰腺微血管堵塞引起胰腺炎或胰腺梗死，导致腹痛。

　　B）眼改变：由于视网膜、脉络膜或晶状体出血和梗塞，可出现视力障碍。

　　C）可表现心力衰竭和心律紊乱，心电图可有不同类型的传导阻滞和ST-T段非特异性改变，由广泛的微血管损害而呈心肌缺血改变所致。

　　D）肺部改变：因弥漫性肺泡和间质渗出，可出现缺氧、呼吸衰竭，部分病例可发生急性呼吸窘迫综合征。

　　E）内分泌腺梗死：由于胰岛细胞缺血性梗死和神经垂体损伤，可出现糖尿病和尿崩症。

　　二、诊断

　　根据临床溶血、贫血、血小板减少性紫癜、神经症状、肾脏病变等表现及实验室检查的特点，可予以诊断。实验室检查，可见光镜下为PAS染色和姬姆萨染色阳性的微颗粒。血管内皮细胞肿胀、脱落。血管四周无炎症细胞浸润。电镜下可见血管腔中的玻璃样血栓含有类似纤维蛋白物质和血小板，内膜下病变亦含有这种物质。有时，此两个部位病变融合为一片。免疫荧光观察显示血栓由纤维蛋白和血小板组成。