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小儿心力衰竭

(小儿心衰)

小儿心力衰竭是怎么回事?

向您详细介绍小儿心力衰竭的病理病因,小儿心力衰竭主要是由什么原因引起的。

小儿心力衰竭病因 主要病因: 先天性心血管畸形、风湿性心脏病,急性心肌炎等

一、发病原因

诊断心力衰竭,首先应明确病因。心力衰竭在胎儿期即可发生,婴儿期较儿童期多见。

1.婴儿期

婴儿期引起心力衰竭的主要病因为先天性心血管畸形,常见有室间隔缺损、完全性大血管转位、主动脉缩窄、动脉导管未闭及心内膜垫缺损。出生后即发生心力衰竭者以左室发育不良综合征、完全性大动脉转位最常见。心肌炎、重症肺炎、心内膜弹力纤维增生症及阵发性室上性心动过速为婴儿期发生心力衰竭的主要病因。近年川崎病发病数增多,为婴幼儿心力衰竭病因之一。

2.儿童期

4岁以后儿童引起充血性心力衰竭的原因主要为风湿热及心肌病。风湿热引起心力衰竭的主要病变有二:①急性心肌炎或心脏炎。②遗留的慢性瓣膜病。在小儿时期以前者为主。心肌炎如病毒性心肌炎、白喉性心肌炎及急性链球菌感染所引起的感染性心肌炎常发生急性充血性心力衰竭。严重贫血及维生素B1缺乏症等疾病,因影响心肌功能,可引起心力衰竭。克山病为我国地方性心肌病,可于儿童期发病,2岁以前很少见,为流行地区心力衰竭的主要病因。小儿高原性心脏病多见于海拔3000m及以上的高原地区,初步认为高原低氧性毛细血管前肺小动脉收缩所致血管阻力增高是本病的发病原因。在青海高原,小儿患病率为0.96%,较成人为高。移居人群第1~3代的患病率明显高于世居人群,尤以汉族对缺氧较敏感,到海拔2800m以上即有发病者。主要临床表现为肺动脉高压和右室负荷过重。西藏及青海省(1964)291例临床报告,冬春季发病较高,以1岁以内婴儿多见。早期临床表现为夜间哭闹、气急和口周青紫。三尖瓣区出现持续存在的收缩期吹风样杂音并逐渐增强,肺动脉瓣区出现舒张期杂音者病情均较重,继之出现以右心为主的充血性心力衰竭症状。X线检查可见肺动脉段膨隆,右心室增大及肺纹理增多。心电图呈右心室肥厚或双侧心室肥厚。呼吸道感染常为发病诱因。死亡主要原因为心力衰竭。此外,急速进入高原地区,可发生急性高原性肺水肿。起病急骤,经吸氧、镇静、利尿及静脉输注氨茶碱等治疗,可完全恢复。其他少见的病因如感染性心内膜炎、肺源性心脏病、维生素B1缺乏症、心型糖原贮积病及高血压等。静脉输液量过多或速度过快,可引起急性心力衰竭,尤其在营养不良的婴儿。急性心包炎、心包积液及慢性缩窄性心包炎均可引起静脉回流受阻,静脉淤积,心室舒张期充盈不足、心搏量下降,发生舒张功能衰竭。

①感染:特别是呼吸道感染,左向右分流的先天性心血管畸形常因并发肺炎而诱发心力衰竭;风湿热为引起风湿性心脏病心衰的主要诱因

②过度劳累及情绪激动。

③贫血。

④心律失常:以阵发性室上性心动过速为常见。

⑤钠摄入量过多。

⑥停用洋地黄过早或洋地黄过量。

二、发病机制

心力衰竭的病理生理变化十分复杂,许多问题尚不清楚。心衰不仅是一个血流动力学障碍,同时是一组神经体液因子参与调节的有关分子生物学的改变过程。

心脏的泵功能是从静脉吸回血液后再射入动脉系统,维持心搏量以供应组织代谢需要。心排出量的调节取决于下列因素:

又称前负荷。指回心血量或心室舒张末期容量,通常用舒张末压表示。依照斯塔林(Stalling)定律,在一定范围内心肌收缩力与心肌纤维长度成正相关。当心室舒张末容量增加时,心肌纤维拉长,心肌收缩力增强,心排出量增加。但容量超过临界水平,则心排出量反而减低。心室舒张末容量与舒张期充盈时间及心室顺应性有关。在一定充盈压下,充盈时间长则心室舒张末期容量增加,心搏量增多。当心室顺应性下降时,改变舒张期压力与容量的关系,在任何容量下压力均升高,随之左房压升高,发生肺静脉充血,并可发生肺水肿。此外,舒张时心室僵硬,影响心室充盈,使心排出量受限。

又称后负荷。即心室开始收缩射血时面临的阻抗。总外周阻力是左室后负荷的重要决定因素,可用血压表示。在心肌收缩力和前负荷恒定时,后负荷下降,心排出量增加;反之则减少。

指心肌本身的收缩力,与心肌代谢及兴奋-收缩耦联过程有关,主要受交感神经系统调节。β受体兴奋时,心肌收缩力增强,心排出量增加。

与心脏传导系统的电生理特性及心脏自主神经调节有关。心排出量=心率�心搏量。心率变化可影响心搏量及心排出量。在一定范围内增快心率可提高心排出量。当心动过速,心率150次/min,心室舒张充盈期短,充盈量不足,心搏量减少,心排出量因而下降。心动过缓,心率40次/min,舒张期充盈已达极限,不能再提高心搏量,因而心排出量随之下降。

心室收缩时,室壁运动协调可维持最大的心搏量。心肌缺血、发生炎症,可致室壁矛盾运动;心律失常可使房室运动不协调,均可导致心搏量下降。上述各因素中,前四项最为重要,若调节障碍,则导致心功能障碍,心排出量降低。

2.心力衰竭的神经内分泌系统的调节机制

心肌损伤是发生心衰的基本原因。缺血、感染、毒素及机械性应力作用等均可损伤心肌,导致正常功能的心肌细胞数量减少;心排出量降低,从而激活心脏、血管及肾脏等一系列内稳定调节机制。心衰早期这些调节机制相互作用有利于提高心搏量,使心排出量在静息状态时能维持机体需要。随后转为不利因素,促进心衰发展,乃至出现心功能代偿失调的临床征象。

心排出量下降反射性兴奋交感神经,大量去甲肾上腺素(NE)和肾上腺素由交感神经末梢和肾上腺髓质释放到血循环中,血中儿茶酚胺水平升高,使未受损的心肌收缩力增强,心率加快,外周血管收缩,在心衰早期可部分代偿血流动力学的异常。但交感神经张力持续过度增高,将带来明显副作用:①心肌代谢增加,氧耗加大;②心肌β受体密度下调,心肌收缩力下降;③外周血管收缩,致心脏后负荷过重,室壁应力增加和组织灌注不足;④直接心肌毒性作用,引起心肌坏死;⑤激活肾素血管紧张素醛固酮系统,进一步加重外周血管收缩及水钠潴留。

心肌损伤早期迅速激活循环内分泌系统,包括交感神经和肾素血管紧张素醛固酮系统等,使心功能取得代偿,临床不出现心衰征象。但上述内稳定调节机制继续进行,并激活心脏、血管和其他组织的自分泌和旁分泌。前者作用于自身细胞;后者为局部分泌,作用于邻近细胞。在心衰进展恶化过程中,自分泌和旁分泌起着重要作用。

RAAS的激活是一个主要的神经体液调节过程。心衰时,肾血流灌注降低及交感神经兴奋,刺激肾小球旁器释放肾素,是激活RAAS的主要机制。但心衰患者的低钠饮食和应用利尿药也是RAAS激活的重要因素。血液中肾素将肝脏分泌的血管紧张素原催化为血管紧张素Ⅰ,后者经肺部血管床转换酶(ACE)水解为血管紧张素Ⅱ(AngⅡ)。AngⅡ较NE有更强烈的收缩血管作用,并可刺激肾上腺皮质球状带增加醛固酮(Ald)分泌,引起水钠潴留和排钾、镁。另外,ACE和激肽酶Ⅱ是同一种酶,可催化缓激肽降解、失活,血浆缓激肽水平降低,使前列腺素E合成减少。后者有舒张血管作用,因而加重了血管收缩。持续RAAS的过度激活,可使心衰恶化。现已证实AngⅡ除强烈收缩外周血管外,尚可致心肌坏死和促进动脉粥样硬化;过多Ald促进钾、镁排出,致心律失常阈值下降,并有造成心肌胶原纤维沉积的作用。除循环内分泌系统外,心脏、血管及脑组织等存在自身的RAAS。当心脏超负荷时,室壁应力增加,激活心肌细胞内的AngⅡ与细胞膜AngⅡ受体结合,通过一系列分子生物学和生物化学过程,致心肌细胞基因表达异常,促进心衰恶化。

是心房肌合成的内分泌素,具有利钠、排尿、扩张血管和抑制RAAS作用。心衰时,外周血ANP水平较正常对照组高2~10倍。促使ANP释放的因素包括: A.心衰引起左、右房压力升高。 B.心衰时细胞外液容量扩大,导致心房扩张。临床观察证明,外周血ANP水平与心衰严重程度呈正相关,病情好转,ANP水平迅速下降。心衰时,利钠肽活化可能是一种保护性神经内分泌机制,对过度的RAAS激活有对抗作用,对延缓病情进展,具有利作用。虽然,心衰恶化时伴有ANP分泌增多,但其作用减弱,可能系受体密度下降,分解亢进或肾血流减少之故。

近年研究GH是胚胎及小儿时期心脏发育和成人维持心脏形态和功能不可缺少的因素。GH由神经垂体分泌,其大部分作用是通过胰岛素样生长因子-1(IGF-1)介导。后者可在心脏内合成,在心肌内起旁分泌和自分泌作用。此外,其他组织产生的IGF-1也可作用于心肌组织。心肌内的GH受体表达高于其他组织。GH对心功能的直接作用有: A.促进心肌组织生长,并调控心脏结构。 B.增加心肌收缩力。 C.改善能量转换为机械力的效应。 D.抑制心肌细胞凋亡。 GH和IGF-1在心衰时的治疗作用尚在研究中。

血管内皮分泌血管活性物质,调节血管的收缩和舒张反应。内皮源的收缩血管活性物质有ET等,舒缓因子有一氧化氮(NO)和前列腺素(PGI2)。心衰时,心肌供氧不足,血管内皮损伤,其分泌血管活性物质及调节血管功能异常,主要表现为收缩血管物质分泌增多,而舒张血管物质分泌减少。临床研究表明心衰患者血液中内皮细胞增加及ET释放增多,其增加程度与心衰严重程度相平行。ET有强烈血管收缩作用,可收缩阻力血管及冠状动脉,加重后负荷及心肌缺血,并有引起肺动脉高压和促进血管平滑肌、心肌细胞生长和增殖的作用。

心排出量下降,通过心血管压力感受器刺激神经垂体释放AVP。另外,循环中AngⅡ水平升高,也可促进AVP分泌。AVP有收缩血管及抗利尿作用。

心衰病人免疫功能失调。研究证明许多细胞因子如肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、白细胞介素-2、白细胞介素-6等参与心衰的发展。临床观察表明心衰患者血液中TNF-α升高,并与心衰严重程度相关。TNF-α还有抑制心肌收缩力和促进心肌细胞凋亡的作用。近年来,心衰时神经内分泌的研究在不断探索中,其目的在于寻找更为有效的治疗手段,控制心衰的发展,以延长患者寿命。

近年研究认为心室重塑是心衰过程中十分重要的部分,包括心室质量、心室容量、心室形态和结构的变化。其特征为心室收缩力日益减弱的同时心室逐渐扩大。心室重塑的机制不甚清楚,但与心肌细胞分子生物学和生物化学的改变以及内分泌、旁分泌及自分泌的调节作用密切相关。研究表明当心脏超负荷时,心室应力增加,牵拉心肌细胞膜,激活细胞内的AngⅡ,后者作为自分泌形式与细胞膜AngⅡ受体结合,进而通过细胞内三磷酸肌醇和二酰甘油途径激活蛋白激酶C,促发转录和合成新的收缩蛋白;并作用于核内,启动原癌基因的转录和表达,进一步促进心肌细胞分裂和增生。上述过程使存活的心肌肥厚,但此类肥厚心肌的收缩蛋白基因表达异常,类似胚胎表型。这种胚胎型异构蛋白易于疲乏,使心肌细胞寿命短,加速心肌细胞衰竭。心肌细胞外基质改变,胶原蛋白沉着和纤维化在心室重塑中起重要作用,胶原损伤可发生在心肌坏死之前。研究表明AngⅡ和Ald激活,在促进胶原沉积和纤维化中起重要作用,导致心室进一步扩大。心室重塑是一个不良的适应过程,肥厚的心肌细胞和胶原纤维并不是正常的细胞,最终导致心衰恶化。新近研究表明衰减的心肌细胞出现程控的细胞死亡,成为凋亡,在扩张型心肌病尤为明显,为导致心衰进展的重要因素。凋亡与坏死不同,细胞凋亡不伴有炎症反应。凋亡是基因程控的耗能过程,由一系列密切相关的分子生物学与生物化学过程所组成。在衰竭的心脏,促进心肌细胞凋亡的因素包括一氧化氮、活性氧、细胞因子、缺氧及机械应力作用等。心肌细胞凋亡参与心衰时的心脏重塑。近年的动物实验证实:新生羊及幼羊的心脏储备功能较成年羊差。临床新生儿及小婴儿亦较年长儿易发生心力衰竭,其原因如下:

①肌节数量少,心肌收缩力弱。

②心肌结构未成熟,心室顺应性差。

③心排出量相对较多。初生儿为300ml/kg,青少年为100ml/kg。即在休息状态也需要较高的心排出量才能维持机体代谢需要。

④安静时心率快,婴儿为120~140次/min,通过增加心率和心排出量所产生的代偿功能有限。

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