您现在的位置:疾病百科 > 疾病症状 >小儿腺苷脱氨酶缺乏

小儿腺苷脱氨酶缺乏

(小儿ADA缺陷,小儿腺苷脱氨酶缺乏症)

小儿腺苷脱氨酶缺乏怎样治疗?

向您详细介绍小儿腺苷脱氨酶缺乏的治疗方法,治疗小儿腺苷脱氨酶缺乏常用的西医疗法和中医疗法。小儿腺苷脱氨酶缺乏应该吃什么药。

小儿腺苷脱氨酶缺乏诊疗知识

就诊科室: 儿科 血液科 治疗费用: 不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(50000-100000元) 治愈率: 治疗周期: 治疗方法: 手术治疗

小儿腺苷脱氨酶缺乏一般治疗

一、治疗

骨髓移植是常规的治疗方案。酶替代疗法:ADA与聚乙二醇结合(PEG-ADA)可延长该酶在体内的活性,减少其免疫原性,该治疗几乎可完全纠正患儿的代谢紊乱,使免疫功能得到不同程度的恢复。

ADA缺乏是第一个运用基因治疗的遗传性疾病。2年随访证实T细胞、B细胞、髓细胞以及粒细胞可长期表达转入的ADA基因,患儿的体液免疫和细胞免疫趋于正常。由于多数病儿在接受基因治疗后,仍需PEG-ADA替代治疗,对基因治疗的疗效评估尚有困难。

二、预后

未经治疗的患者预后极差,不可避免的死于严重感染。组织中ADA活性大于5%者,可维持免疫功能基本正常。

分享:

相关文章

孩子突然一瘸一拐,到底该咋办?

门诊上经常有家长带着3、4岁的小朋友来就诊,说小朋友突然喊膝盖痛或者走路一瘸一拐,但是并没有受过伤。看着孩子走路困难,父母们大多很着急。到医院拍片检查后,却没有发现任...

史强 | 南方医科大学第三附属医院 | 儿童骨科

儿童发育性髋关节脱位(DDH)的诊治和家长须知

发育性髋关节脱位是最常见的小儿髋关节疾病,女孩的发病率是男孩的6-8倍。现在,更常用“发育性髋关节脱位”这一名称,因为“发育性髋关节脱位”包括了髋关节完全脱位、半脱位和...

史强 | 南方医科大学第三附属医院 | 儿童骨科