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小儿血管瘤血小板减少综合征

(小儿Kasabach-Merritt综合征)

小儿血管瘤血小板减少综合征是怎么回事?

向您详细介绍小儿血管瘤血小板减少综合征的病理病因,小儿血管瘤血小板减少综合征主要是由什么原因引起的。

小儿血管瘤血小板减少综合征病因

  一、发病原因

  小儿血管瘤血小板减少综合征多为先天性血管畸形,多在新生儿期及小婴儿期发病,通常见于6个月以内的婴儿。海绵状血管瘤是由多数血管组织伸延、囊状扩张汇集成团而形成,因其质柔软似海绵而命名。可发生于颌面部、四肢、躯干、腹膜后隙及肝脾等脏器,起病急,进展迅速。若血管瘤体积较小,范围不大,不呈海绵状,则不易导致血小板减少。主要死亡原因是出血。

  二、发病机制

  本病的发病机制目前尚不清楚。一般认为是肿瘤内发生血管内凝血,也可能血小板被利用来当作血管瘤内皮层。血小板减少的原因,亦有认为网状内皮系统吞噬血小板作用加强,血管瘤可能产生血小板抗体,对血小板起破坏作用,再者血管瘤中血管不正常,使血小板凝聚停滞于迂曲之血管瘤中,血小板受伤而裂解等。

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