小儿血管角质瘤综合征

　　一、症状：

　　1、发病年龄。主要为儿童期或青春期起病，最早为6岁。

　　2、皮肤改变。皮损主要在下腹、大腿和阴囊部位出现小红点，呈丘疹样紫癜。

　　3、眼部症状也较多见，有视网膜血管及眼结合膜血管迂曲扩张、角膜混浊、眼睑水肿，重者视力有影响。

　　4、神经系统症状。该系统症状较为常见，由于末梢神经、后根、脊髓后角病变而致四肢阵发性烧灼样疼痛和感觉异常。若自主神经系统受累，可出现阵发性腹痛、呕吐、腹泻、少汗、高热。垂体、丘脑下部等也可见受累，出现内分泌异常。脑血管壁受累则可引起偏瘫、失语、抽搐等局灶性症状。

　　5、一般症状。可有反复发热、出汗减少、四肢烧灼样感觉异常、肢端疼痛和肾功能衰竭，严重者可发生脑血管栓塞，危及患者生命。

　　6、其他症状。肾、心、肺、骨关节可出现相应症状，如心律失常、肺部水肿等。

　　二、诊断：

　　本病征诊断须结合病史、典型临床症状和相关实验室检查。