小儿血管角质瘤综合征

小儿血管角质瘤综合征一般治疗

　　一、治疗

　　本病征尚无根治疗法。

　　1、对关节痛和末梢神经痛可用苯妥英钠缓解。

　　2、酶补充疗法，但有效时间短暂，效果不理想。

　　由于正常人尿或胎盘中高度提纯的脑胺三己糖分解酶(Ceramidetrihexoside-cleaving enzyme)可使血中脑胺三己糖苷浓度下降，故有人报道输入正常人血浆或白细胞也有一定疗效。

　　3、对症治疗。及时处理肾脏衰竭，必要时可行透析或肾移植。据报道某些病例肾脏移植治疗后，氮质血症及其他症状有所减轻，如感觉异常和皮肤损害的减轻。

　　4、应用糖皮质激素类药物。地塞米松有助于缓解急性症状。

　　二、预后

　　本病征多呈进行性反复发作，可导致肾功能衰竭及各种严重的心血管疾病。多于40～50岁左右死亡。

小儿血管角质瘤综合征辨证论治

　　中医主要以辩证施治为主，以证用药。可作后期调理。