小儿维生素E缺乏病

　　小儿维生素E缺乏病检查

一、检查：

　　1.体内维生素E营养评价指标

　　1)红细胞溶血试验：红细胞与2%～2.4% H2O2保温后，溶血出来的血红蛋白量与蒸馏水保温所溶出者相比较，用百分数来表示，其值与血浆维生素E水平有一定的关系。缺乏维生素E红细胞对过氧化氢敏感性增高时，可观察到过氧化物溶血增加，可发生溶血性贫血。

　　2)血浆维生素E水平低：血浆生育酚水平<9.28µmol/L(<4µg/ml)，成人在血浆生育酚水平<11.6µmol/L(<5µg/ml)为缺乏。

　　口服维生素E后在血循环中可存在1～2天，故服用维生素E 3天后方可测其血浆含量。

　　3)维生素E与血脂比值：因为血脂水平对维生素E的血浆浓度有直接影响，如婴儿维生素E与血脂比值小于0.6mg∶1g，可认为维生素E缺乏。如果存在血脂过多，α-生育酚水平升高，当生育酚水平是<0.7mg/g血浆脂肪(<1.6µmol/g)，即相当于<11.6µmol/L (<5µg/ml)的血脂正常者，可诊断为缺乏。

　　4)红细胞的维生素E测定：红细胞中维生素E的正常平均值为35.42µmol/l±2.00µmol/l，血浆为154.49µmol/l±140.76µmol/l。红细胞的维生素E变化较小。

　　2.有肌酸尿

维生素E缺乏者在无肌酸饮食时可出现过量肌酸尿且血浆肌酸磷酸激酶水平增高。

　　3.外周血象

血红蛋白多在60g～100g/L之间，网织红细胞轻度升高，周围血涂片可见棘形和固缩红细胞，血小板可增高。

　　4.血生化检查

血胆红素增高。

　　5.骨髓象

可见多核的幼红细胞。

　　6.肌肉活检

早产婴儿缺乏维生素E有肌肉衰弱，肌肉活检中有坏死的蜡样质色素沉着。

　　7.神经电生理检查

脊髓小脑病的患者外周大口径有髓鞘的轴突可以消失，脊柱索的后角可能变性。