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小儿维生素B6缺乏病

(小儿维生素B6依赖性惊厥,小儿维生素B6依赖症)

小儿维生素B6缺乏病有哪些症状?

向您详细介绍小儿维生素B6缺乏病症状,尤其是小儿维生素B6缺乏病的早期症状,小儿维生素B6缺乏病有什么表现?得了小儿维生素B6缺乏病会怎样?

小儿维生素B6缺乏病症状

典型症状: 生长发育不良、脂溢性皮炎、胃肠道症状、感染

相关症状: 新生儿震颤 四肢抽搐 生长缓慢 恶心与呕吐

  小儿维生素B6缺乏病症状诊断

一、症状 :

      1.虽然明显缺乏维生素B6的症状较为少见,

但是轻度缺乏却比较多见。当人体缺乏维生素B6时,常伴有其他营养素的缺乏,尤其是其他水溶性维生素的缺乏,特别是核黄素,因核黄素参与维生素B6的代谢。


  1)生长发育不良:维生素B6缺乏的患儿,氨基酸、蛋白质代谢异常,在婴儿其表现为生长发育迟缓。还可出现贫血

  2)脂溢性皮炎:维生素B6缺乏可致皮肤和黏膜炎症,如脂溢性及脱屑性皮炎、口腔炎、舌炎、眼炎等。眼、口腔和鼻周围皮肤脂溢性皮炎,并可向面部、前额、耳后等扩展。也可导致舌炎、口炎、口唇干裂。

  3)神经精神系统症状:6个月以内的婴儿出生后如喂养食物中缺乏维生素B6,可显示神经过敏、兴奋增多及频繁的全身性抽搐,导致抑郁、嗜睡智力迟钝、振动觉及位置觉消失。在婴儿期,吡哆醇缺乏症的主要症状为全身抽搐,其他表现为末梢神经炎。惊厥发作前,有易激惹、尖声哭叫等。6个月内的小儿可因频繁抽搐而导致智力发育障碍。当用异烟肼治疗结核病时,可发生末梢神经变性病(较多见于成人)。

  4)消化系统症状:常伴有一些胃肠道症状。如恶心、呕吐、腹泻等。

  5)感染:维生素B6对免疫系统也有影响。缺乏,细胞介导免疫系统受损,抗体生成减少,容易发生感染。

  2.维生素B6依赖症 分为以下四类:

  1)惊厥:维生素B6依赖性惊厥多发生于出生数小时至3个月的婴儿,出现反复惊厥,抗癫痫药物治疗无效,静脉注射维生素B6后可缓解,通常使用维生素B6 5~10mg静脉注射,维持剂量为10~25mg/d,该病治疗需维持终身。

  2)贫血:维生素B6依赖性贫血血液学表现为小细胞低色素性贫血,骨髓中红细胞增生活跃,骨髓和肝内有含铁血红素沉着。

  贫血很少发生周围神经病变。用维生素B6 0.1~1.0g/d治疗,3~4天后网织红细胞迅速增加。

  3)高胱氨酸尿症:患儿表现为智力低下、骨骼畸形、肌肉发育不良,其中80%患儿伴有视力障碍,30%患儿有类似Marfan综合征的心脏病。部分病例给予大剂量维生素B6治疗,高胱氨酸尿消失,但也有部分病例无效。

  4)胱硫醚尿症:患儿表现为智力迟滞、肢端肥大、耳畸形、耳聋、血小板减少、肾性尿崩症,易发肾结石

  二、诊断:

  依靠病史、临床症状和体征、实验室检查可做出诊断。

  1.病史 仔细询问病史。患儿是否有摄入不足,偏食、厌食;是否合理膳食,各营养素的比例是否合理;有无妨碍吸收和利用的疾病,如慢性消耗疾病、胃肠道疾病等影响吸收的疾病等;患者是否存在需要量增加的因素,如生长发育速度较快、发热等;近来是否服用影响维生素B6活性的药物。

  2.临床表现 婴儿期如遇不明原因的惊厥、贫血或慢性腹泻,若已排除低钙血症低血糖、低血钠及感染性疾病,即应考虑维生素B6缺乏或依赖病。婴儿有生长发育不良,惊厥、抽搐等神经系统表现,有末梢神经炎、皮炎、口腔、鼻周围皮肤脂溢性皮炎和贫血等表现。

  3.治疗反应 注射维生素B6 100mg后,抽搐停止可作为诊断依据。

  4.维生素B6依赖症 饮食中无维生素B6缺乏史,且惊厥发作使用普通止痉剂无效,而给与大剂量维生素B6方能控制其发作,同时停药后,惊厥常在数天内复发,有利于维生素B6依赖症诊断。

  5.实验室检验 可通过测定血浆中磷酸吡哆醛(PLP)浓度、血浆总维生素B6浓度、尿中的维生素B6浓度、尿中色氨酸降解产物的水平、红细胞内依赖性维生素B6酶活性、血浆高半胱氨酸的含量等方法帮助诊断。

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