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小儿无脾综合征

(小儿Ivemark 综合征)

小儿无脾综合征有哪些症状?

向您详细介绍小儿无脾综合征症状,尤其是小儿无脾综合征的早期症状,小儿无脾综合征有什么表现?得了小儿无脾综合征会怎样?

小儿无脾综合征症状

典型症状: 出生后即有持续青紫、发绀、呼吸困难、血管畸形、婴儿喂养困难、免疫功能障碍收缩期杂音、心动过速、心前区隆起

相关症状: 婴儿喂养困难 发绀 免疫功能障碍 出生后即有持续青紫 血管畸形 收缩期杂音 心前区隆起 呼吸困难

  一、症状:

  1. 患者于出生后即有持续青紫,呼吸困难等症状,患儿喂养困难,生长发育迟缓,心动过速并呈现缺氧症状,酷似发绀型先天性心脏病。

  2.患者腹部B超检查可发现脾脏极小甚或缺乏,除此以外还有心血管畸形和胃肠转位等异常。

  3.患儿抵抗力降低,常发生各种感染,严重感染常为致死原因。

  4. 检查可发现内脏转位,左右对称性肝脏呈横位肝;两侧上腔静脉残留,下腔静脉、降主动脉并行。

  5. 年龄较大者可有杵状指(趾),心前区隆起,约半数病例沿胸骨左缘有弥散的收缩期杂音。

  二、诊断:

  可通过血液检查,可检查出周围血红细胞的Howell-Jolly小体的存在,具有确诊意义。

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