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小儿无甲状腺性克汀病

(小儿Debre-Semelaigne综合征,小儿KDS综合征,小儿Kocher-Debre-Semelaigne综合征)

小儿无甲状腺性克汀病应该如何预防?

向您详细介绍小儿无甲状腺性克汀病应该如何预防,常见预防措施有哪些。

小儿无甲状腺性克汀病预防

一、预防

预防措施参照出生缺陷性疾病,预防应从孕前贯穿至产前:

婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用,作用大小取决于检查项目和内容,主要包括普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史、血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)等。

在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查,包括定期的超声检查、血清学筛查等,必要时还要进行染色体检查。

孕妇尽可能避免危害因素,包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。

应由政府大力推行碘化食盐消灭地方性甲状腺肿,孕妇妊娠末3~4个月可加服碘化钾(1%溶液每天10~12滴),或肌注碘油1次2ml。多吃含碘食物。对有甲低表现者应早诊早治,聋哑者应受专门训练。

病因尚未完全阐明,应作好遗传学咨询工作,作好孕期的各项保健工作。一旦出现异常结果,需要明确是否要终止妊娠;胎儿在宫内的安危;出生后是否存在后遗症,是否可治疗,预后如何等等。采取切实可行的诊治措施。

二、预后

未经治疗的小儿可成为智力低下性侏儒。甲状腺激素治疗的结果,可使身长、骨成熟和性发育均正常,然而智力发育不可预测。甲状腺素对小儿脑发育在婴儿生后数月是关键,因此必须早期诊断,诊断后应立即治疗。本病征长期服用甲状腺片治疗,可使症状完全缓解。

影响预后的因素:

①用甲状腺激素治疗量;

②治疗开始的时间;

③甲状腺激素缺乏的程度;

④是否有规则地服药等。

一般来说,越早期失去甲状腺激素,智力发育预后越坏。随新生儿筛查,在第1个月内有适当的治疗,6岁时有正常的智商(IQ),但将来学习成绩如何,尚待评价。甲低的临床表现开始出现晚时,智力发育的远景较好,2岁之后才开始出现甲低症状者,智力发育预后良好。

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